1997年诺贝尔生理学和医学奖.ppt

1997年诺贝尔生理学与医学奖

一、获得者——斯坦利·普鲁西纳

1、1997年诺贝尔生理医学奖颁发给美国加州大学旧金山分校的史坦利·布鲁希纳(StanleyPrusiner)教授。这项殊荣是一定布鲁希纳教授在研究引起人类脑神经退化而成痴呆的古兹菲德-雅各氏病(Creutzfeldt-Jakobdisease,CJD)病原体的贡献。发现了朊蛋白（PRION）,并在其致病机理的研究方面做出了杰出贡献。

自1987年以来，布鲁希纳是继利根川进(SusumuTonegawa)之后单人获得诺贝尔医学奖。过去五十年也只有十人享有单人获得医学奖的殊荣，这更显示出布鲁希纳卓越的贡献。

2、个人简介

1942年，出生于美国爱荷华州

1964年，在宾夕法尼亚大学取得文学学士学位

1968年，宾法尼亚大学宾法尼亚州医学院取得医学博士

1968-69年，加利福尼亚大学医学院任实习医师

1972-74年，在加州大学神经内科任住院医师，

3、任命和专业活动

1974年至1980年，神经学助理教授，加州大学，

1976至88年，讲师，加州大学旧金山分校生物化学与生物物理学系，

1979年至1983年，助理教授病毒学，加州大学伯克利分校

1980-81，神经病学副教授，加州大学旧金山分校

1981-84，神经病学副教授，加州大学旧金山分校

1983-84，病毒学副教授，加州大学伯克利分校

1984年-，神经病学教授，加州大学旧金山分校

1984年-，病毒学教授，加州大学伯克利分校

1988年-，生物化学教授，加州大学旧金山分校

4、主要荣誉及奖项

Potamkin奖，阿尔茨海默氏病的研究，美国神经学学会，1991

哥伦布研究，美国国立卫生研究院生物医学Quincentennial发现奖，1991

1992年大都会生命医疗研究基金会奖，1992

迪克森杰出科学成就奖，美国匹兹堡大学，1992

查尔斯A.达纳创业成就奖，1992

1993年Lounsbery特别奖，NAS，1993

盖尔德纳基金会杰出成就奖的医学科学，1993

百时美施贵宝水库神经科学奖杰出成就，1994

1994年拉斯克基础医学研究奖，阿尔贝和玛丽拉斯克基金会，1994

保罗埃利希奖，保罗埃尔利希基金会和德意志联邦共和国，1995

沃尔夫医学奖，以色列沃尔夫基金会和国家，1996

庆应义塾国际医学科学奖，庆应义塾大学，东京，日本，1996

二、获奖原因

发现了阮病毒(病毒蛋白)-----一种导致大脑消蚀性疾病的B病原体，并解释了感染的一种新的生物学理论。StanleyPrusiner认为阮病毒同众所周知细菌，病毒，真菌类，寄生虫等一样也是一种感染因素之一。它同人体内的其他蛋白质一样存在，且对人体无害。但当它的结构发生改变时，就会使人体致病。比如人类最严重的脑部病变痴呆。阮病毒疾病包括Gertsmann-Straussler-Scheinker(GSS),家族遗传性失眠症(FFI)，克劳伊氏病(CJD)，迟发性海绵状脑病(BSE)等病。阮病毒为这类疾病的诊断和治疗提供了广泛的前景。

三、背景

早在1913年左右，库兹菲德医师和另外一位医师雅各布，发现了一种未知的疾病，就被命为库兹菲德-雅各布氏症(简称库雅氏症，或CJD)。

1950年时，在新几内亚高地有一个食人的原始部落，爆发了一种未知的疾病，当地的人称此病为枯鲁(kuru)。

在随后的几年之中，陆陆续续的又在几个不同的国家，分别传出了类似的疾病，不论是在人类、或在动物身上都有许多新的发现；例如在英国的羊搔痒症(Scrapie)、在美国的传染性貂脑病(TME，transmissibleminkencephalopathy)，甚至最近由1996年起在英国爆发的疯牛症；发病时的病征都与前述情况相似。

在普鲁西纳以前，人们一直认为这些病的是由一种未知的慢病毒所引起的。一致认为有一种慢病毒，侵入人或动物的体内就躲起来，等到慢慢作用了许久之后，才突然发病。科学家们一直在找这种慢病毒，但是长久以来，这种慢病毒一直是科学之谜。

并且在以往的观念中，引起人类和动物疾病的病原体种类很多，按这些病原体结构的复杂成度，以及个体的大小，病原体包括多细胞真核生物，单细胞真核的原生生物、原核生物的细菌，介于细菌和病毒间的立克次体、衣原体、支原体，以及不具有任何细胞结构的病毒、类病毒等。但不论病原体是什么，都会含有特定的遗传物质。

而普鲁西纳的发现就恰恰打破了这些旧有的观念，引起这些病的元凶——阮病毒，仅仅含有蛋白质而已，并没有什么核酸物质，也就是说，所谓的慢病毒并不存在。

同时地，它也破坏了所谓的生物中心法则。

四、研究历程

1972年，他在旧金山医学院当医生，当时他的一位60岁的女病人死于克罗伊茨费尔特—雅各布病