抽动秽语综合征.pptVIP

病因学01遗传因素：国外文献报道其是一种常染色体显性遗传伴外显率表现度变异的疾病，外显率存在性别差异。家族研究表明在家族中有TS先证者，TS的发病率较高。中枢神经递质多巴胺系统过度活跃或多巴胺受体超敏感，因此多巴胺受体阻滞剂氟哌定醇被广泛应用于临床。02临床表现多发性抽动：为本病早期的主要临床表现及特点之一。常常开始于头面部肌肉，表现为眨眼、耸鼻、扭颈，逐渐发展至躯干、四肢，症状可持续重复发作。发作前75-90%患儿自诉有不适感，这种不适感可在抽动时暂时缓解，这种不适感被称为感觉性抽动。多发性抽动分为简单运动抽动和复杂运动抽动。简单运动抽动是指突然、迅速、孤立的运动，如眨眼、摇头或耸肩。复杂运动抽动是指突然、似有目的、共济形式的连续动作。如触摸自己或他人，蹲下或跳起。秽语症60%其特点往往发生在最不适宜的地点和场合以罕见的抑扬顿挫无礼方式大声表达淫秽字语。发声性抽动79-98.5%抽动累及发声器官，出现嗅鼻、发哼声和清嗓子。这种不自主发声为简单发声抽动。复杂发声抽动系指不自主的唠叨、秽语。发声抽动常见部位在喉部，抽动时表现为爆破声、呼噜声、咳嗽或洁喉声音。010201临床表现临床表现共鸣象秽语一样也常常出现在50%TS患者的青少年时期，内容可以是会话的整个句子，叫唤自己名字，模仿人类的语言、习性或模仿动物的鼻音、电视中喜庆的声音；也有反复执行愚昧诙谐的动作，如反复出现象征胜利的V型手势。临床表现行为紊乱精神不稳定存在于所有TS病例中。轻的表现躁动不安、过分敏感、易激惹和行为退缩，重者呈现难以摆脱的强迫行为OCB（obsessivecompulsivebehavior)，注意力缺乏多动症ADHD（attentiondeficithyperactivitydisorder)及破坏行为DB(disruptivebehavior),学习困难SP（schoolproblem)。01TS患者中55-74%伴有强迫意向或有强迫行为。02表现出难以自制的触摸物体或他人及危险物品。0350-58%有注意力缺乏、行为过度多动症。DB表04现为攻击行为、自残。SP行为紊乱使他们有不05同程度的学习困难，还有人格障碍的报道。06本病患者是一组神经过敏而智商高的人群，07甚至学业成绩优秀，但行为紊乱使他们有不08同程度的学习困难。主要原因是注意力缺乏、09涣散，其次是多动症、冲动。美国精神病学会出版的《精神神经病诊断统计手册》第4版（简称DSM-IV）介绍了TS的诊断标准（中华儿科杂志1996，34（5）：352）具有多种运动性抽动及一种或多种发声性抽动，有时不一定在同一时间出现。所指的抽动为突然的、快速的、反复性的、非节律性的、刻板的动作或发声。诊断04030102抽动每天发作多次，通常为一阵阵发作，病情持续或间断发作已超过一年，其无抽动间歇期连续不超过3个月。上述症状引起明显的不安，显著地影响社交、就业和其他重要领域的活动。发病于18岁前。上述症状不是直接由某些药物（如兴奋剂）或内科疾病（如亨廷氏舞蹈病、病毒感染后脑炎）引起。诊断风湿性舞蹈病肝豆状核变性儿童多动综合征鉴别诊断鉴别诊断肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢异常，其特点为铜沉着在脑、肝、肾和角膜等组织，由此引起一系列症状。临床表现：1.肝的症状：食欲不振、疲乏、黄疸、肝脾肿大，肝区有压痛。2.神经症状：主要为椎体外系的症状，肢体震颤、吃饭、写字等精细动作困难，肌张力异常，表现为头或肢体的异常姿势、躯干扭转痉挛、肢体运动不灵活、咀嚼困难。3.角膜K-F环角膜边缘有棕灰色或棕绿色的色素环，称为K-F环，为铜沉着在角膜的表现。主要是多巴胺受体阻滞剂氟哌定醇治疗。副作用明显，如帕金森症状群、嗜睡、视力模糊、疲乏恶心使治疗难以持久。加服安坦克服其帕金森症状。泰必利、可乐宁、四本嗪、硫必利文献介绍了心理疗法、休克疗法、二氧化碳吸入疗法以及最新的外科治疗，均无肯定疗效。321治疗中医文献将本病归于瘛疭、慢惊风、抽搐、筋惕肉膶。刘弼臣教授认为本病属于肝风证范畴。由于五志过极，化火生风而致肝亢风动；或六淫引发、外风引动内风，脾虚生痰，风痰鼓动，上犯清窍，流窜经络而致。12中医学认识中医学认识风胜则动，不管任何部位的抽动，中医统称为风，风的特性是流动、急速、容易激荡、变化很快、或上或下，所以临床上每当一组症状消失，又一组症状出现；或在原有基础上又增加新的抽动，与“风为阳邪，善行而数变”有关。中医学认识小儿肝常有余，无论感受外邪还是饮食不调或情绪过于紧张，衣被过暖皆可生热化燥，伤脏腑之阴。肝为刚脏，体阴用阳，本病最常见的是