MMN多灶性运动神经病.ppt

多灶性运动神经病(multifocal

motorneuropathy，MMN)

l是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经

疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人几乎

同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为

进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电

生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导

阻滞(conductionblock，CB)，而感觉神经没有

或只有很轻的受累。

l1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗

神经节苷脂GMl抗体水平升高，并对免疫治疗有

反应。早在1982年，Lewis等就报道了5例临床和

电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病。到

目前为止，全世界报道的MMN已超过300例。

病因和发病机制

•发病机制不清，血清中抗神经节苷脂GMl

抗体升高，应用免疫治疗可使症状有所改

善，均提示此病是由免疫介导的。

•可能与空肠弯曲菌感染有关，已报道有3例

患者在患空肠弯曲菌肠炎后出现MMN的临

床表现和抗GMl抗体滴度升高，可能空肠

弯曲菌的脂多糖成分(LPS)有诱导抗神经节

苷脂抗体产生的作用。

病理

l虽然局灶性传导阻滞的病理基础是局灶性脱髓

鞘，但很少在神经活检中得到证实，因为用于活

检的神经大多是感觉神经(最常见为腓肠神经)，

结果或是正常，或是轻度的轴索丧失、轻度的脱

髓鞘或是二者同时存在。同样，感觉神经超微结

构的研究也仅提示有轻度的脱髓鞘改变。

l只有很少患者活检做的是运动或混合神经上邻近

CB的部位，病理发现为脱髓鞘改变伴洋葱球形成，

没有炎性细胞浸润。

临床表现

l多见于男性，男∶女为2.6∶1，多数起病年龄在

20～50岁，平均40岁左右，病程3个月到30年不

等。

l多数病程呈逐渐进行性发展，个别患者病情呈阶

梯性变化，前一个症状和后一个症状之间可以相

隔几年，极少数可自发性缓解。

l到目前为止，只报道2例死亡的病例，均有20年

以上的病程。多数患者病情缓慢发展，一些患者

常因肌无力而使日常生活不能自理。

临床表现

l进行性非对称性肢体无力，没有或只有很轻的感

觉症状。无力常从远端开始，早期先出现上肢症

状，最常见的表现是手部肌肉无力和萎缩，症状

常左右不对称，病情逐渐向近端进展，后期下肢

亦受累。在不到10％的患者中，无力以近端明显

或下肢症状较上肢重。

l肌无力症状按周围神经分布，特别是在尺神经、

正中神经和桡神经分布范围内。虽然肌萎缩在受

累范围内经常存在，但在疾病早期甚至后期肌萎

缩可以不明显，可能是受累肌肉没有完全失神经

支配的缘故。

临床表现

l2/3的患者有束颤和痉挛，肌颤动偶有报道。1/2

的患者在相应于肌无力和肌萎缩的部位有腱反射

的减低，1/4有弥漫性腱反射的减低，其余腱反射

正常，少数患者腱反射可以活跃。

l当腱反射活跃伴发肌无力、肌萎缩和束颤时，

MMN在临床上与运动神经元病很难鉴别。脑神经

和呼吸肌偶有受累。虽然麻木和感觉异常等症状

有时会出现，体检中只有20％的患者有很轻的感

觉障碍。

电生理特征

l电生理特点是在运动神经常见受压部位之外存在

持续性多灶性部分性传导阻滞(CB)。CB的定义为

在近端和远端刺激运动神经时所得到的复合肌肉

动作电位(CMAP)的波幅和(或)面积的下降不成比

例。

lCB反映的是局灶性脱髓鞘过程，因此尽管有CB

存在，运动神经传导速度可基本正常或稍有减慢，

这一点与其他弥漫性脱髓鞘性神经病如肥大性周

围神经病有明显的不同，后者的传导速度呈普遍

性显著减慢。

电生理特征

l1999年，美国电诊断医学协会提出了统一

的CB诊断标准。

l一定的CB诊断标准是：在没有不正常的时

间离散(temporaldispersion，TD）时，近

端CMAP波幅与远端相比，在上、下肢神经

分别下降最少达50％和60％。

l可能的CB是：当存在增加的TD时，CMAP

出现上述相同的波幅下降，或者是没有不

正常的TD，低于上述标准10％的波幅下降。

电生理特征

l运动性CB可以发生于任何一根或多根周围神经，

也可发生于一根神经的多个不同节段，由此称之

为“多灶性”。

l最常受累的神经是上肢的尺神经