(医学课件)干燥综合征PPT幻灯片.ppt

女性，36岁反复腮腺肿胀7年，皮肤瘀点5月，精神异常2周。2周前突发反应迟钝，定向力障碍，伴癫痫样发作，意识模糊自身抗体：ANA(+),抗SSA(+),抗ds-DNA-ab(-)头颅MRI：双侧额叶及侧脑室旁多发点片状异常信号病例一*UCSF-SICCA讨论4%SS症状隐匿，多在NMO后发现视神经、脑室旁、下丘脑、脑干和颈髓、视神经AQP4视神经脊髓炎（NMO）*UCSF-SICCA*UCSF-SICCA*UCSF-SICCANMO的疾病谱：1）NMO本身；2）NMO限定形式：a.原发性单次发作或复发性纵向延伸性脊髓炎（脊髓MRI病灶长度≥3个椎体），b.复发性或双侧同时发生的视神经炎；3）亚洲视神经-脊髓型多发性硬化；4）伴自身免疫病的视神经炎或纵向延伸性脊髓炎；5）伴有NMO特征性脑部病灶（下丘脑、胼胝体、脑室周、脑干）的视神经炎或脊髓炎。中华内科杂志，2013*UCSF-SICCA重视肿瘤的发生*UCSF-SICCA淋巴系统肿瘤BenignReactiveproliferationMalignantNHL+MALT+MM风险是正常人群的20－44倍*UCSF-SICCA573例随诊期间所并发的33例恶性肿瘤（5年）*UCSF-SICCA恶性肿瘤？腺体或淋巴结持续肿大或变硬高球蛋白血症－低球蛋白血症多克隆球蛋白－寡或单克隆球蛋白自身抗体转阴性*UCSF-SICCAProgressiontoMALT,LSGbiopsies,HE,x4BASELINEFOLLOW-UP*UCSF-SICCAProgressiontoMALT,LSGbiopsies,anti-CD20,x10BASELINEFOLLOW-UP*UCSF-SICCA干燥综合征的分类（诊断）标准干燥综合征的主要临床表现干燥综合征的治疗进展*UCSF-SICCA流行病学欧洲(成人)中国(成人)Definite0.60%0.29%Possible2.99%0.77%*UCSF-SICCA男/女:1:11.2年龄:47.8?10.9岁(6～75岁）发病率：0.3％*UCSF-SICCA*UCSF-SICCA 乏力 突出 发热 低热为主，偶在活动性时 呈高热 抑郁 较其他CTD为多全身性症状*UCSF-SICCA*UCSF-SICCA部分内分泌腺病变(主要为柱状上皮)甲状腺卵巢脑垂体高?球蛋白血症及相关临床表现所有SLE的临床表现*UCSF-SICCA眼科表现眼干（“欲哭无泪”）磨砂感/异物感眼睑“肿胀”（Mikulicz）Schirmer泪膜破碎时间角膜染色*UCSF-SICCA*UCSF-SICCA泪腺肿大*UCSF-SICCA*UCSF-SICCA*UCSF-SICCAShirmer’stest*UCSF-SICCA*UCSF-SICCA*UCSF-SICCA消化系统口腔：唾液腺胃肠道：萎缩性胃炎（70％）小肠吸收功能低下（20％）胰腺：自身免疫性胰腺炎（9-15%）肝脏：PBC+慢性活动性肝炎*UCSF-SICCA口腔表现口干（进干食需水送服）反复腮腺肿大猖獗齿唾液流率腮腺造影唇腺活检*UCSF-SICCA*UCSF-SICCA*UCSF-SICCA*UCSF-SICCA*UCSF-SICCA*UCSF-SICCA*UCSF-SICCA肺脏表现气道病变支气管炎肺大泡间质血管病变肺动脉高压间质性肺炎*UCSF-SICCA*UCSF-SICCA*UCSF-SICCA肺间质病变合并多发性肺大泡*UCSF-SICCA*UCSF-SICCA肾脏表现肾小管间质病变临床30％，亚临床50％远端RTA肾性糖尿肾性尿崩肾小球肾炎（少见，约1.3%）*UCSF-SICCA*UCSF-SICCA*UCSF-SICCA重视神经系统病变*UCSF-SICCAT-B淋巴细胞共同作用的结果CD20+CD4+*UCSF-SICCABAFF与干燥综合征BAFF的异常可诱发免疫失衡BAFF促进异位生发中心形成BAFF可诱发肿瘤性转化：14％～100％的干燥综合征患者会出现B细胞的克隆增殖*UCSF-SICCA*