间 质 性 肺 疾 病.ppt

病理诊断依据：上皮样细胞形成的肉芽肿，结节均匀分布，形态、大小相一致结节内不发生干酪样坏死，偶见小灶性纤维素样坏死结节内常见多核巨细胞（朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在），结节内少量淋巴细胞散在。巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体抗酸染色阴性嗜银染色结节内及四周有较多网状纤维，结节灶中网状纤维多被破坏结节内有时可见薄壁小血管第30页，共43页，星期日，2025年，2月5日病情活动性的判定：活动：病情进展；SACE活性增高，免疫球蛋白增高或血沉增快；BALF中淋巴细胞分数和CD4/CD8比值明显增高；67GA扫描阳性。无活动：临床稳定或好转，客观指标基本正常第31页，共43页，星期日，2025年，2月5日第1页，共43页，星期日，2025年，2月5日概述（熟悉）病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变活动性呼吸困难X线胸片示弥漫阴影限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症不同类疾病群构成临床-病理实体总称第2页，共43页，星期日，2025年，2月5日概念（熟悉）肺间质——肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。成分：细胞及细胞外基质。肺实质——各级支气管和肺泡结构。ILD的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。部位不仅限于肺泡壁，也可波及细支气管。第3页，共43页，星期日，2025年，2月5日发病机制损伤肺泡炎肺纤维化修复第4页，共43页，星期日，2025年，2月5日按病因分类：病因已明病因未明吸入无机粉尘特发性间质性肺炎IIP吸入有机粉尘胶原血管病放射线结节病微生物感染组织细胞增多病X药物wegener肉芽肿瘘性淋巴管炎肺泡蛋白沉积症肺水肿特发性肺含铁血黄素积症第5页，共43页，星期日，2025年，2月5日病理分类传统旧分类IPF分为：普通型间质型肺炎UIP脱屑型间质性肺炎DIP闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BIP或BOOP）淋巴样间质性肺炎（LIP）---免疫有关的淋巴增殖性疾病巨噬细胞型间质性肺炎（GIP）---重金属有关第6页，共43页，星期日，2025年，2月5日影像-病理-临床诊断特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF急性间质性肺炎AIP脱屑性间质性肺炎DIP呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD非特异性间质性肺炎NSIP淋巴性间质性肺炎LIP隐源性机化性肺炎BOOP/COP2002年ERS/ATS新分类IIP：组织学类型寻常型间质性肺炎弥漫性肺泡损伤脱屑性间质性肺炎呼吸性细支气管炎非特异性间质性肺炎淋巴性间质性肺炎机化性肺炎第7页，共43页，星期日，2025年，2月5日2000年ATS和ERS认为IPF（欧洲称隐源性纤维性肺泡炎cryptogenicfibrosingalveolitis,CFA)仅指原因不明的病理学形态为寻常型间质性肺炎（UIP），即IPF或CFA病理形态等同于UIP。第8页，共43页，星期日，2025年，2月5日诊断（掌握）肺部影像学：结节状，网状，线（网）状弥漫磨砂玻璃，囊性改变，蜂窝肺HRCT——早期改变易发现蜂窝肺典型肺功能：限制性，DLCO，低氧血症，低碳酸血症支气管肺泡灌洗：细胞比例，病原菌，肿瘤细胞具有排除性意义第9页，共43页，星期日，2025年，2月5日肺泡灌洗液细胞计数：非吸烟健康者细胞总数：5~10×106个/ml，巨噬细胞85~90%，淋巴细胞10~15%，中性及嗜酸性