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第三章肾小球疾病第三章肾小球疾病Ⅰ型免疫球蛋白(IgG、C3)沿基底膜呈线样沉积第三章肾小球疾病免疫病理分型Ⅰ型:抗GBM型肾小球肾炎Ⅱ型:免疫复合物型Ⅲ型:非免疫复合物型,多为ANCA阳性,原发性小血管炎肾损害Ⅳ型:Ⅰ型+ANCAⅤ型:Ⅲ型ANCA(-)第三章肾小球疾病电镜Ⅰ、Ⅲ型无电子致密物沉积Ⅱ型在系膜区和内皮下有电子致密物沉积第三章肾小球疾病临床表现1.青年及中老年两个发病高峰。2.前驱症状不明显,起病急、进展快。3.急性肾炎综合征为主,少有肾病综合征,持续进展致肾功能衰竭。4.III型多伴有发热、乏力、消瘦、关节痛或咯血等。第三章肾小球疾病
诊断
1、急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化,2、肾活检示新月体肾炎,3、除外其他原发肾小球疾病和系统性疾病。4、通过血清免疫学和免疫病理学结果进一步分型。第三章肾小球疾病治疗治疗原则:尽快明确病因及免疫病理诊断,早期实施治疗。急性期治疗:控制病情进展。维持期治疗:巩固疗效。对症治疗:缓解症状。替代治疗:急性期或慢性肾衰竭期的治疗。第三章肾小球疾病急性期治疗:
1.甲强龙+环磷酰胺:主要用于II、III型。通过抗炎和免疫抑制达到缓解病情的目的。甲强龙1g/次,连续3天。必要时3-5天后重复,3疗程。环磷酰胺1g/月,连续6个月。第三章肾小球疾病急性期治疗:2.血浆置换:主要用于I型。通过清除自身免疫成分达到缓解病情的目的。用等量正常人血浆置换患者血浆,2-4L,1次/天,连续10次。第三章肾小球疾病维持期治疗用于强化治疗后,以达到巩固治疗效果的目的。强的松1mg/kg·d-1,3个月后减至30mg/d,此后继续逐渐减量。第三章肾小球疾病对症治疗:消肿:利尿剂。降压:钙拮抗剂、β受体阻滞剂、利尿剂。抗感染:根据致病菌选择,注意肾毒性及肾排泄。第三章肾小球疾病替代治疗:急性期有透析指征者需透析治疗;强化治疗无效转为慢性肾衰竭者需透析或肾移植。方法:血液透析、腹膜透析、肾移植。第三章肾小球疾病影响预后的因素:
免疫病理类型:III型II型I型强化治疗的时机:非少尿、Ccr530μmol/L,细胞性新月体。年龄:老年预后差。预后:多数进展为慢性肾衰竭。第三章肾小球疾病
?
chronicglomerulonephritis1.以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征2.病程长缓慢持续进展【慢性肾小球肾炎】
第三章肾小球疾病
病因与发病机制1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成2.仅少数由急性肾炎而来3.主要与免疫炎症损伤有关4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进【慢性肾小球肾炎】第三章肾小球疾病肾小球纤维化,肾小管萎缩,肾间质炎症细胞浸润第三章肾小球疾病【慢性肾小球肾炎】病理多种病理类型系膜增生性(IgA及非IgA)系膜毛细血管性膜性肾病局灶节段性肾小球硬化最终转化成硬化性肾小球肾炎第三章肾小球疾病临床表现起病缓慢、隐匿蛋白尿、血尿、高血压、水肿肾功能减退有急性发作倾向……发展为慢性肾功能衰竭乏力、疲倦、腰酸痛、纳差,水肿、贫血第三章肾小球疾病尿异常:蛋白尿、红细胞、管型等肾功能异常:BUN,Scr增高,Ccr降低可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化实验室检查第三章肾小球疾病诊断和鉴别诊断诊断:蛋白尿、血尿、管型尿、水肿及高血压病史长达1年以上者,无论有无肾功能损害均应考虑此病。水肿、高血压、肾功能损害、血清补体下降超过两个月稀释性贫血、眼底改变排除继发和遗传性疾病活检有慢性肾炎的改变第三章肾小球疾病鉴别诊断
鉴别诊断慢性肾盂肾炎原发性高血压性肾损害急性肾小球肾炎第三章肾小球疾病治疗目的:防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状、及防治严重合并症。第三章肾小球疾病积极控制血压:治疗原则力争把高血压控制在理想水平:蛋白尿≧1g/d,血压应控制在125/75mmHg以下;蛋白尿1g/d,血压
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