小儿慢性心功能不全的诊治现状及展望.ppt

小儿慢性心功能不全的诊治现状及展望

武汉市儿童医院武汉市妇女儿童医疗中心

心血管内科

彭静

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心衰发生发展机制是心室重塑

初始心肌损伤

负荷过重

梗死,炎症

神经内分泌系统激活

去甲肾上腺素

血管紧张素Ⅱ

醛固酮、内皮素

心室重塑

心肌细胞肥大

细胞外基质变化

疾病进展

症状,并发症

死亡

PathophysiologyofCHF

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治疗理念

慢性心衰的治疗自20世纪90年代以来已有重大的转变：

从旨在改善短期血液动力学状态转变为长期的修复性策略，以改变衰竭心脏的生物学性质,延缓或防止心肌重塑的发展

从采用强心、利尿、扩血管药物转变为神经内分泌抑制剂，并积极应用非药物的器械治疗

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小儿心衰与成人的区别

小儿并非成人缩影

心脏解剖、病理生理与成人不同

病因、临床表现和治疗反应也不尽相同

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小儿心衰与成人的区别

小儿尤其是新生儿肌浆网稀少，其钙钠交换及对钙离子升高的反应不成熟

小儿心肌收缩蛋白的重链构成、收缩力、对正性肌力药与负性肌力药的反应亦与成人不同

小婴儿特别是新生儿心功能储备量低,心肌顺应性低

小儿自主神经处于发育阶段，交感神经处优势地位

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小儿心衰与成人的区别

先天性心脏病左向右分流患儿因体循环有效血容量不足，启动肾素-血管紧张素-醛固酮系统，导致水钠潴留，血容量增多，因此左心心排量增多，患儿处于“超容循环”。

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慢性心衰的病因

疾病谱的构成

成人：冠心病，高血压，风湿性心瓣膜病,心肌病

小儿：先天性心脏病(80%)，心肌病，肺动脉高压

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小儿心衰程度的评估

纽约心脏病学会(NYHA)心功能分级方案

改良ROSS心衰分级计分法

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NYHA心功能分级方案

I级:体力活动不受限制。学龄期儿童能够参加体育课，并且能和同龄儿童一样活动。不存在继发性生长障碍。

II级:体力活动轻度受限。休息时无任何不适，但一般活动可引起疲乏、心悸或呼吸困难。学龄期儿童能够参加体育课，但活动量比同龄儿童小。可能存在继发性生长障碍。

III级:体力活动明显受限。少于平时一般活动即可出现症状，例如步行15min，就可感到疲乏、心悸或呼吸困难。学龄期儿童不能参加体育活动，存在继发性生长障碍。

Ⅳ级:不能从事任何体力活动，休息时亦有心衰症状，并在活动后加重。存在继发性生长障碍。

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婴儿心衰分级评分（改良Ross评分）

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分子标志物

N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)

评估慢性心衰的严重程度和预后(I类，A级)、

评价慢性心衰的治疗效果(Ⅱa类，B级)

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NT-proBNP

对于先天性心脏病合并慢性心功能不全患儿，心脏彩超测量结果因受心脏结构、心内分流、瓣膜反流等因素影响，LVEF与LVFS有时很难准确反映心功能水平，而NT-proBNP具有较高的敏感性和特异性，同时可评估其预后。

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NT-proBNP

我院对62例左向右分流型先心病合并慢性心功能不全患儿的回顾性分析研究显示：

以血清NT-proBNP368pg/ml作为区分有无心衰的临界点,诊断心衰的灵敏度为92.6%,特异度为91.7%

NT-proBNP、LVEF、LVFS的ROC曲线下面积分别为95.8%、28.6%、49.1%,NT-proBNP对儿童先心心衰的诊断敏感度显著高于LVEF、LVFS。

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NT-proBNP

我院对21例小儿扩张性心肌病合并慢性心功能不全患儿的回顾性分析研究显示：

病例组心功能Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级患儿血清NT-proBNP水平依次显著升高(P0.01)；病例组NT-proBNP与LVEF、LVFS值呈负相关(r=-0.582、-0.231,P0.05)。

血清NT-proBNP水平与DCM患儿心力衰竭及严重程度存在明显的相关性，在该病早期诊断、危险分层、病情评估上具有重要的临床意义。

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药物治疗

小儿慢性心衰基础药物治疗主要包括

ACEI

洋地黄类药物

β受体阻滞剂

醛固酮拮抗剂

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ACEI

ACEI:有阻断RAAS及抑制缓激肽分解的作用，从而逆转心肌重构及减低心脏前后负荷，改善心肌功能。

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ACEI

适用于慢性心衰患儿（心功能II级、III级、Ⅳ级），除非有禁忌证或不能耐受(I类，A级)