肺隔离症特点.pptx

肺隔离症

影像及病理特点02目录C概述01病例分享03治疗04

PART01概述

1.1临床概述与发病机制肺隔离证（PS）又称为有异常动脉供血的肺囊肿症，简称“隔离肺”，是一种少见的先天性肺发育畸形（0.1-5/10万）。1.1概述

病因：在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。1.1概述

肺叶内型：位于胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通。叶内型多见占75%，大部分病变发生在左下叶后段（约60%），其次为右下叶，上叶很少发生。常伴反复感染供血动脉：胸主动脉引流静脉：大多回流至（下）肺静脉1.1概述

肺叶外型：被自己的胸膜覆盖，独立于正常肺组织之外，可位于纵隔、隔下、心包或肺内，囊腔与正常支气管不相通。临床常无症状。供血动脉：通常来自腹主动脉引流静脉：通常经由下腔静脉、奇静脉、门静脉系统1.1概述

临床表现叶内型：多与支气管相通，常发生反复感染，感染多为化脓性，表现为咳嗽、咳痰、发热，感染严重时可有大量脓痰，咯血和气短。有报导严重的左到右分流可出现心衰。叶外型：与支气管不相通，临床上常无症状，多在胸部影像学检查、尸检或合并其他畸形时被发现。叶内型病程早期与支气管不相通时亦无症状。1.1概述

PART02肺隔离症影像学及病理特点

2.1影像学X线*密度均匀、边界清楚的肿块或结节*囊性空腔影，部分可见气液平*形状不规则的斑片状略高或浅密度影*确诊比较困难4

2.1影像学4X线

2.1影像学CT*常位于下叶基底段，左侧偏多，囊状、不规则团状、大片状高密度影，病变区内缺乏支气管或支气管扩张；*如合并感染，内可见液平面，可见斑片状高密度影，边缘模糊；*增强后可见来源于体循环的血管供血，主要是来源于主动脉。

1.1临床概述与发病机制4

1.1临床概述与发病机制4

1.1临床概述与发病机制4

1.1临床概述与发病机制4

1.1临床概述与发病机制4

1.1影像学4

1.1临床概述与发病机制4

1.1临床概述与发病机制4

1.1临床概述与发病机制4

1.1临床概述与发病机制4

4

2.2病理4

1.1临床概述与发病机制4

支气管囊状扩张，间质呈慢性炎症

支气管内黏液积聚

1.1临床概述与发病机制4

1.1临床概述与发病机制4

1.1临床概述与发病机制4

1.1临床概述与发病机制4

2.2病理

PART03病例分享

病例分享女，34岁，反复咳嗽咳痰6月余，完善胸部CT提示左肺下叶脊柱旁团块影。

病例分享增强扫描

病例分享4血管重建，见到胸主动脉分支供血左肺团块，符合肺隔离症

PART05肺隔离症治疗及小结

5.1治疗PS易反复感染，继发结核、曲菌球及支气管类癌或鳞癌；血流动力学左向右的分流可导致心功能衰竭、大咳血窒息死亡。因此治疗原则首选手术。叶内型病例根据病变的范围主张行肺段或肺叶切除；叶外型病例可单纯行隔离肺组织切除，手术时应仔细探查是否合并其它畸形。

治疗

5.2小结肺隔离症：体动脉供血的异常发育的肺组织分型：叶内型、叶外型好发部位：双下肺基底段、脊柱旁沟临床特点：肺内同一部位反复或持续感染/无症状影像表现：囊实性、实性、囊性、淡斑片影、条索影或局部血管异常聚集诊断标准：发现异常供血的体动脉

小结

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