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巨细胞动脉炎的临床特征与治疗原则作者：

什么是巨细胞动脉炎？定义巨细胞动脉炎是一种以大动脉炎症为特征的自身免疫性疾病，主要累及颞动脉，也可累及颈动脉、锁骨下动脉、主动脉弓等部位。病因病因尚不明确，可能与遗传、免疫、环境等因素有关。发病率巨细胞动脉炎的发病率随着年龄的增长而增加，50岁以上人群中较为常见。

巨细胞动脉炎的发病机制1免疫反应巨细胞动脉炎被认为是一种自身免疫性疾病，发生在免疫系统错误地攻击身体自身组织时。2血管炎症免疫系统攻击血管壁，导致血管炎症，引起血管壁增厚和狭窄。3巨细胞形成在血管壁的炎症部位，会形成巨细胞，这也是该疾病名称的由来。4血流障碍血管的炎症和狭窄会导致血流障碍，影响组织的血液供应。

临床表现头部症状头痛、头晕、面部疼痛、颞动脉搏动、咀嚼困难等。四肢症状肩、臂、手部疼痛，可伴有无力、麻木、运动障碍等。视力及其他症状视力下降、视物模糊、复视、眼痛等。

发热及全身症状发热巨细胞动脉炎患者常出现发热症状，通常为低热，但也可表现为高热。全身症状患者还会伴随乏力、食欲减退、体重下降、盗汗等全身症状，这些症状往往持续存在。

头部症状头痛巨细胞动脉炎患者常出现颞部搏动性头痛，疼痛剧烈，可持续数小时甚至数天。咀嚼无力下颌关节疼痛，咀嚼无力，张口困难，是巨细胞动脉炎的常见症状之一。面部疼痛患者可能出现面部疼痛，尤其是颞部、面颊部和下颌关节部位。

四肢症状疼痛和僵硬巨细胞动脉炎患者通常会在早晨或休息一段时间后，感觉四肢疼痛和僵硬。无力和疲劳关节疼痛和僵硬会导致运动受限，患者感到无力和疲劳，无法完成日常活动。血管炎某些情况下，巨细胞动脉炎会引起血管炎，导致四肢血管出现红肿和疼痛。

视力及其他症状视力模糊巨细胞动脉炎可影响眼动脉，导致视力模糊或视野缺损，甚至失明。眼痛眼部疼痛是另一个常见症状，可能伴有眼球突出或眼睑下垂。其他症状一些患者还会出现耳鸣、头皮疼痛、咀嚼无力、下颌疼痛等症状。

实验室检查血沉巨细胞动脉炎患者血沉明显升高，可以作为诊断的重要指标。C反应蛋白C反应蛋白水平也显著升高，反映了炎症反应的程度。血常规可能会出现白细胞计数升高，反映了炎症反应。

病理检查巨细胞动脉炎的病理特征是血管壁的炎症反应，包括内膜、中膜和外膜的炎症，并伴有巨细胞形成。巨细胞通常位于内膜或内膜下层，由浸润的巨噬细胞和多核巨细胞构成。血管壁的炎症会导致血管狭窄甚至闭塞，造成血流障碍。除此之外，血管壁的炎症还可能导致弹性纤维和胶原纤维的破坏，造成血管壁的脆弱性。

影像学检查影像学检查对于巨细胞动脉炎的诊断和评估具有重要意义。常用的影像学检查方法包括超声检查、磁共振成像(MRI)和正电子发射断层扫描(PET-CT)。超声检查可以观察血管壁的厚度、血管腔的大小以及血管血流情况，有助于判断血管壁是否发生炎症。MRI可以更清晰地显示血管壁的结构，并可以识别血管壁的炎症反应，帮助诊断巨细胞动脉炎。PET-CT可以显示血管壁的代谢活性，有助于评估炎症的程度，判断治疗效果。

诊断标准美国风湿病学会(ACR)1990年诊断标准年龄≥50岁颞动脉搏动或压痛血沉速率升高头部疼痛咀嚼无力颞动脉活检证实美国风湿病学会(ACR)1990年诊断标准满足上述3个标准即可诊断颞动脉活检阳性可以诊断颞动脉活检阴性，但临床高度怀疑，需进一步观察诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学检查结果

首发症状的时间过长1-3周一些患者的症状可能持续数周，这使得诊断变得更加困难。2-4月在某些情况下，症状可能会持续数月，导致延迟诊断和治疗。

老年发病的特点年龄老年人更容易患上巨细胞动脉炎。性别女性患者略多于男性。症状老年患者的症状可能更加严重，且更易出现并发症。治疗老年患者对激素治疗的敏感性可能降低，治疗方案需要根据具体情况进行调整。

不典型表现的患者部分患者可能缺乏典型症状，如头痛、咀嚼无力等。一些患者以心血管疾病为首发症状，如心绞痛、心肌梗死等。少数患者以视力模糊、眼痛等眼部症状为首发症状。

鉴别诊断颞动脉炎颞动脉炎通常影响单侧颞动脉，伴有头痛、压痛和局部红肿。多发性肌炎/皮肌炎多发性肌炎/皮肌炎以肌肉无力和疼痛为主要表现，可伴有皮疹和发热。类风湿关节炎类风湿关节炎以多个关节疼痛、肿胀和僵硬为特征，可伴有全身症状。系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，可表现为多种器官系统受累，包括皮肤、关节、肾脏等。

治疗目标控制病情减轻症状，预防疾病进展，改善患者生活质量。降低致残率防止并发症发生，避免因疾病造成永久性损伤。维持长期缓解通过药物治疗和生活方式调整，使患者保持良好的生活状态。

糖皮质激素治疗1减轻炎症抑制免疫细胞活性2缓解症状改善血管炎症，缓解疼痛3预防并发症降低血管损伤风险

免疫抑制剂的应用甲氨蝶呤甲氨蝶呤可以减轻炎症和抑制免疫反应，通常与