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血液系统疾病血液系疾病

第一节贫血一、贫血概论1.定义：贫血是临床常见的症状、是许多疾病的临床表现，而并非独立的疾病。贫血是指全身循环血中血红蛋白浓度（Hb）红细胞计数（RBC）或血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。贫血诊断标准（平原地区）：成年男性：Hb＜120g/LRBC＜4.0×1012/L或HCT＜40％成年女性：Hb＜110g/L（孕妇＜100g/L）RBC＜3.5×1012/L或HCT＜35％贫血严重程度：Hb＜30g/L为极重度Hb30～60g/L为重度Hb60～90g/L为中度Hb＞90g/L为轻度血液系疾病

2.分类：①根据红细胞形态特点：为正细胞贫血、大细胞贫血和小细胞低色素贫血。②根据贫血病因及发病机制：红细胞生成减少、红细胞破坏过多、失血。3.临床表现:①一般表现：疲乏无力是最常见和最早出现的症状，皮肤黏膜苍白是最主要的体征。②呼吸、循环、消化、泌尿生殖系统。③神经系统及其他。血液系疾病

二、缺铁性贫血1.概述：由于体内贮存铁不足导致血红蛋白合成减少而形成的小细胞低色素性贫血，是临床最常见的贫血。病因：铁摄入不足，铁丢失过多及铁的吸收障碍。慢性失血是缺铁性贫血最常见、最重要的原因。2.诊断要点（1）临床表现：①引起缺铁性贫血的原发病表现。②贫血的一般表现。③缺铁性贫血的特殊表现。（2）实验室检查：①血象：小细胞低色素性贫血；网织红细胞计数正常或轻度增高；白细胞正常或轻度减少；血小板正常。②骨髓象：红系增生活跃，以中、晚幼红增生为主。粒系和巨核系多无明显变化。③贮备铁和铁代谢检查：血清铁降低、总铁结合力增高、转铁蛋白饱和度和血清铁蛋白降低。血液系疾病

（3）诊断缺铁性贫血的诊断标准：①小细胞低色素贫血。②血清铁＜10.7μmol/L，总铁结合力＞64.44μmol/L，转铁蛋白饱和度＜0.15。③血清铁蛋白＜14μg/L。寻找缺铁性贫血的病因：①大便隐血、虫卵。②胃肠钡餐检查。③胃镜检查。④妇女妇科检查。（4）鉴别诊断：与其他引起小细胞低色素贫血疾病相鉴别。3.处理要点：①去除引起缺铁性贫血的原发病因。②补充铁剂：首选口服；注射铁剂，用于患者对口服铁剂不能耐受、不能吸收、失血速度快必须及时补充者（严格掌握适应证）。4.健康指导：①婴幼儿应及时添加适当的辅助食品，纠正偏食。②妊娠后期和哺乳期妇女应每日补充适量铁剂。③多次献血的人要注意补充铁剂。④在钩虫流行地区，除积极防治钩虫感染外，应给予铁剂口服。⑤对胃切除或胃次全切除者要及时补充铁剂。血液系疾病

三、巨幼细胞贫血1.概述：由于叶酸或维生素B12缺乏，细胞DNA合成障碍而引起的大细胞贫血。分为：①营养性巨细胞贫血：与营养摄入不足或不当有关。②恶性贫血：系内因子缺乏致维生素B12吸收障碍所致。2.诊断要点（1）临床表现：①血液系统：缓慢起病，逐渐发生贫血，可有轻度溶血及皮肤黏膜出血。②消化系统。③神经系统。（2）实验室检查：①血象。②骨髓象：增生性表现，红细胞、白细胞和巨核细胞均呈巨幼改变，巨幼红细胞＞10％。③胃液检查。④生化检查：血清叶酸、红细胞叶酸和/或维生素B12均降低。血液系疾病

（3）诊断：①根据病史、临床表现及血象、骨髓象做出诊断。②测定血清叶酸、红细胞叶酸和血清