吉兰巴雷综合征课件.pptx

吉兰巴雷综合征

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的病因及病理

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病发病机制

学习目标

主要内容

一、定义

二、分型

三、病因、病理与发病机制

五、辅助检查

七、治疗

四、临床表现

六、诊断与鉴别诊断

八、预后

一、定义

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barréssyndrome，GBS）

·自身免疫介导的周围神经病

·累及脊神经根和周围神经，也常累及脑神经

·急性起病，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程

二、分型

急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies，AIDP）：经典GBS

急性运动轴索性神经病（AMAN）：运动神经轴索损害

急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）：与AMAN相似，运动感觉神经轴索损害

MillerFisher综合征（MFS）：表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征

其他：急性泛自主神经病（APN）和急性感觉神经病（ASN）等少见亚型

三、病因、病理及发病机制

1.病因

发病可能与空肠弯曲菌（campylobacterjejuni，CJ）感染有关，以腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常引起急性运动轴索性神经病。

2.发病机制

分子模拟（molecularmimicry）学说：病原体某些组分与周围神经某些成分的结构相同，机体免疫系统发生识别错误，致周围神经脱髓鞘或轴索损害。

三、病因、病理及发病机制

部位

神经组织学特征

肌肉改变

运动及感觉神经根、后根神经节、周围神经、颅神经。以神经根、神经干和神经丛的改变最明显。

运动及感觉神经根、后根神经节、周围神经、颅神经。以神经根、神经干和神经丛的改变最明显。

呈失神经性萎缩。

三、病因、病理及发病机制

3.病理

四、临床表现

前驱症状

运动障碍

感觉障碍

颅神经症状

自主神经症状

病程及预后

四、临床表现

＞50%的GBS患者病前数日~数周有感染史：上呼吸道、消化道症状；

其它：带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。

前驱症状

四、临床表现

运动障碍

急性或亚急性起病

双侧对称的四肢迟缓性瘫痪

往往由下向上发展，下肢重于上肢

Landry上升性麻痹

多数病例肢体近端无力更明显

可出现呼吸肌麻痹而危及生命

吉兰-巴雷综合征临床特征

四、临床表现

感觉障碍

主观感觉障碍明显

客观检查浅感觉障碍不明显，或有“末梢型”感觉减退

下肢震动觉和位置觉减退（少见）

下肢腓肠肌压痛（30%）

神经根刺激症状：Kernig’sorLasegue’ssign

四、临床表现

颅神经症状

50%的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹

成人——双侧面瘫最多见

儿童——常见后组颅神经麻痹（Ⅸ、Ⅹ）

其它颅神经——Ⅲ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ均可受累，偶出现Horner征

四、临床表现

植物神经功能障碍

血管舒缩障碍

短暂的大小便潴留或失禁

心血管系统——心率紊乱、直立性低/高血压等

四、临床表现

植物神经功能障碍

血管舒缩障碍

短暂的大小便潴留或失禁

心血管系统——心率紊乱、直立性低/高血压等

五、辅助检查

1.脑脊液检查：本病特征性表现，病后2~3周，蛋白增高而细胞数正常（蛋白-细胞分离），可出现寡克隆区带，抗神经节苷脂抗体阳性

脑脊液检查

五、辅助检查

1.脑脊液检查：蛋白-细胞分离，可出现寡克隆区带，抗神经节苷脂抗体阳性

2.神经电生理：肌电图出现脱髓鞘或轴索损害表现，早期仅见F波或H反射延迟及消失；脱髓鞘特征NCV减慢、远端潜伏期延长。

3.血清学检查：抗神经节苷脂抗体阳性，阳性率高于血清，还可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等

4.腓肠神经活检：可作为GBS辅助诊断方法，不作为必需的检查

电生理检查

六、诊断与鉴别诊断

1.诊断

发病前1～3周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，可累及脑神经，脑脊液蛋白-细胞分离现象，神经电生理提示周围神经损害

2.鉴别诊断

脊髓灰质炎、急性横贯性脊髓炎、低钾性周期性瘫痪、重症肌无力、多发性肌炎

总结：四肢无力起病+手套感、袜子感+腓肠肌压痛+脑脊液蛋白细胞分离

七、治疗

辅助呼吸：及时、合理使用辅助呼吸并加强气管切开护理是减少死亡率的关键。

免疫治疗：

（1） 血浆置换（PE）：可迅速降低血浆中抗体