《原发性纤溶亢进》课件.ppt

原发性纤溶亢进原发性纤溶亢进是一种罕见的疾病，导致血液中纤溶酶活性过高，从而导致血栓溶解过快。它通常由遗传性缺陷或某些药物或疾病引起。

什么是原发性纤溶亢进纤溶系统纤溶系统是人体重要的生理过程，它可以溶解体内不必要的血栓，维持血管通畅。纤溶亢进纤溶亢进是指纤溶系统过度活化，导致体内血栓过度溶解，甚至引起出血。原发性纤溶亢进原发性纤溶亢进是指没有明确的病因导致的纤溶亢进，通常由体内纤溶酶原激活剂过度产生引起。

原发性纤溶亢进的病因遗传因素某些家族可能存在原发性纤溶亢进的遗传倾向，但具体机制尚不明确。病毒感染一些病毒感染，如肝炎病毒和人类免疫缺陷病毒（HIV），可能诱发原发性纤溶亢进。炎症反应慢性炎症反应可能导致纤溶酶原激活剂的释放，增加纤溶活性。肿瘤某些肿瘤，如肺癌、胃癌和卵巢癌，可能分泌纤溶酶原激活剂或抑制纤溶酶抑制剂。

原发性纤溶亢进的临床表现11.出血原发性纤溶亢进患者最常见的临床表现是出血，出血部位多种多样，包括皮肤、粘膜、消化道、泌尿道、呼吸道、脑出血等。22.疼痛患者可能会出现腹部疼痛、头痛、腰痛、关节痛等，这些疼痛往往与出血有关。33.贫血由于持续出血，患者可能会出现贫血症状，如面色苍白、乏力、头晕等。44.其他部分患者还可能出现呼吸困难、心悸、血压下降、休克等症状。

原发性纤溶亢进的诊断依据临床表现患者通常表现出血倾向，例如皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、消化道出血等。还可能出现异常的溶栓活动，导致组织损伤和器官功能障碍。实验室检查血液中纤维蛋白原水平降低，血浆D-二聚体水平升高，纤溶酶原激活物（t-PA）或尿激酶型纤溶酶原激活物（u-PA）活性增高，纤溶酶抑制剂活性降低。其他实验室检查也可能有助于诊断。

诊断原发性纤溶亢进的实验室检查1血浆纤溶酶原活性反映纤溶酶原的含量，可以降低。2血浆纤溶酶活性可以增高，反映纤溶酶的活性增加。3血浆α2-抗纤溶酶活性可以降低，反映抗纤溶活性降低。4血浆D-二聚体可以升高，反映纤维蛋白降解产物的增加。实验室检查可以帮助诊断原发性纤溶亢进，并排除其他疾病。

原发性纤溶亢进的鉴别诊断血液检查需要与其他引起凝血功能障碍的疾病进行鉴别，包括血友病、血管性血友病和弥散性血管内凝血(DIC).临床表现原发性纤溶亢进的临床表现可能与其他疾病相似，例如心血管疾病、肺栓塞和消化道出血。实验室检查需要与其他导致纤维蛋白原降解产物升高的疾病进行鉴别，例如肝脏疾病和肾脏疾病。

原发性纤溶亢进的分类I型原发性纤溶亢进主要表现为血浆纤溶酶原活性下降，纤溶酶活性升高，纤维蛋白降解产物增加，但患者无明显出血倾向。II型原发性纤溶亢进主要表现为血浆纤溶酶原活性下降，纤溶酶活性升高，纤维蛋白降解产物增加，患者出现明显的出血症状。

I型原发性纤溶亢进的病因遗传因素一些患者可能具有遗传性纤溶酶原基因或纤溶酶抑制剂基因的突变，导致纤溶酶原活性增高或纤溶酶抑制剂活性降低。获得性因素一些慢性疾病，例如恶性肿瘤、肝病、肾病等，也会导致纤溶活性升高，并诱发I型原发性纤溶亢进。

I型原发性纤溶亢进的临床表现皮肤出血皮肤上会出现出血点或瘀斑，通常分布在四肢和躯干。鼻出血鼻腔黏膜脆弱，容易发生鼻出血，有时出血量较大。牙龈出血牙龈易出血，刷牙或轻微触碰时就容易出血。血尿尿液中出现血丝或血块，严重者可出现肉眼血尿。

I型原发性纤溶亢进的诊断11.临床表现根据患者的症状和体征，例如皮肤淤斑、鼻出血、消化道出血等，可初步怀疑I型原发性纤溶亢进。22.实验室检查血浆纤溶酶原活性降低、纤溶酶活性升高、D-二聚体升高等，支持诊断。33.排除其他疾病排除继发性纤溶亢进，如肝病、肿瘤、感染等。44.综合评估结合临床表现、实验室检查和病史，最终确诊I型原发性纤溶亢进。

II型原发性纤溶亢进的病因遗传因素某些人天生更容易患II型原发性纤溶亢进，这可能是由于遗传基因的变异导致纤溶酶原或纤溶酶抑制剂水平异常。环境因素某些药物或化学物质可能刺激纤溶酶原激活，导致II型原发性纤溶亢进，例如抗生素、抗肿瘤药物。疾病因素某些疾病，例如恶性肿瘤、慢性肝病、肾脏疾病，都可能引发II型原发性纤溶亢进。

II型原发性纤溶亢进的临床表现11.出血症状II型原发性纤溶亢进患者常表现为不同程度的出血症状，包括皮肤黏膜出血、牙龈出血、鼻出血、消化道出血、泌尿生殖道出血等。22.血管栓塞由于纤维蛋白溶解过度，导致血管内血栓溶解，可能出现血管栓塞的症状，如肺栓塞、脑栓塞等。33.其他症状患者还可能出现乏力、头晕、面色苍白等症状，严重者可出现休克。

II型原发性纤溶亢进的诊断血栓形成II型原发性纤溶亢进通常与血栓形成有关，可能导致静脉血栓栓塞（VTE）或动脉血栓形成。深静脉血栓形成深静脉血栓形成（DVT）是II型原发性纤溶亢进的一个常见并发症，可能导致肺栓塞。血液测试