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临床烟雾病分期、诊断、治疗及管理策略

烟雾病（Moyamoyadisease，MMD）于1957年首次在日本文献中被描述，1969年Suzuki和Takaku首次将其命名为「烟雾病」。

MMD是一种独立的慢性血管病，通常呈双侧性，因慢性脑缺血反应，患者大脑基底部形成了一个脆弱且丰富的侧支血管网络，这些血管被称为moyamoya血管，在日语中意为像烟雾一样模糊飘动的东西。

病因及病理特征

图1MMD病因

临床表现

在所有烟雾病患者中，最常见的表现是短暂性脑缺血发作（TIA）或缺血性梗塞。

脑内出血主要发生在患有烟雾病的成年患者中。

癫痫发作既可发生在成年患者中，也可发生在儿童患者中。

图2MMD病史

分期

Suzuki分期解释从颈内动脉末端开始狭窄，出现深而脆弱侧枝网络（烟雾病）到烟雾病血管减少，同时出现颈外动脉分支供应过程。

具体MMD的Suzuki分期如下：

表1分期

辅助检查

1.MRI：首选，灵敏且无创，有助于确定脑实质中的出血/缺血；

2.MRA：可提供有关脑动脉狭窄程度的初步信息，根据MRA结果，可诊断为可能或确诊的烟雾病。

可能烟雾病指成人出现单侧闭塞过程；

确诊烟雾病指成人出现双侧闭塞过程，儿童出现单侧闭塞（因儿童从单侧闭塞发展为双侧闭塞的速度非常快）；

类烟雾病/烟雾综合征指与任何潜在疾病有关的单侧和/或双侧闭塞过程。注意：烟雾病不影响后循环，而烟雾综合征可能影响后循环的狭窄闭塞过程。

3.脑血管造影（DSA）：具有最高特异性，可提供有关狭窄区域和程度的准确信息。但具有侵入性。

在DSA中可观察到两种侧枝，均从颅外血管进展到颅内血管：

筛窦烟雾病：常见于儿童，这些侧枝由眼动脉和筛窦（前动脉和后动脉）灌注，筛窦烟雾病与基底烟雾病相通；

穹窿型烟雾病：常见于成人，由中脑膜动脉和颞浅动脉经硬膜吻合引起。

4.经颅多普勒（TCD）：监测脑血流动力学的辅助方法，监测的主要参数是平均血流速度和搏动指数。

5.脑电图（EEG）：约50%的MMD患者有一个独特的脑电图结果，即重建现象（是指在过度换气结束后20～60s内，振幅更高的慢波（通常在过度换气期间出现）重新出现，提示血流减少。

6.脑灌注测量：包括单光子发射计算机断层扫描（SPECT）和氙增强CT，可显示：（1）氧分数提取增加；（2）脑全血流量减少，伴后脑血流分布改变；（3）颈内动脉区域对二氧化碳和乙酰唑胺的脑血管反应性受损，提示脑血管储备低。

治疗

MMD没有治愈方法，药物治疗和手术治疗都旨在改善脑血流量，早期诊断MMD并及时进行手术干预至关重要，药物治疗仅起到二级预防作用，并不能阻止疾病进展。

保守治疗：为了维持脑血流量和预防中风。阿司匹林通常用于MMD预防中风，将其作为维持治疗，建议常用剂量为50～100mg。

图3MMD保守治疗

2021年AHA/ASA指南：对于患有MMD且有缺陷性卒中或TIA病史的患者，使用抗血小板疗法（通常是阿司匹林单药疗法）来预防缺血性卒中或TIA可能是合理的（2b级，低LOE）；

2023年AHA/ASA科学声明：对于患有缺血性MMD的手术和非手术患者，使用抗血小板药物来预防缺血事件可能是合理的。

血管扩张剂西洛他唑可能比其他抗血小板药物更能改善生存率、脑血流量和认知能力，但需进一步验证。

2023年ESO指南：MMD患者长期抗血小板治疗的益处和风险仍不确定；但专家共识建议使用长期抗板治疗来降低栓塞性卒中风险，且不会增加出血性卒中；此外建议在搭桥手术期间继续以单药疗法（阿司匹林）进行抗板治疗是安全的。

头痛和癫痫通常分别采用止痛药和抗癫痫药物进行对症治疗。

再灌注治疗：

2021年日本MMD诊断标准：在仔细评估MMD脑缺血急性期发生出血并发症的风险后，应考虑使用重组织型纤溶酶原激活剂进行静脉溶栓治疗（C级，LOE低）；

2023年AHA/ASA科学声明：不建议对缺血性MMD进行支架或血管成形术的血管内治疗。MMD血管的出血性动脉瘤可通过血管内治疗或血管重建手术进行治疗。

外科血管重建：主要目的是增强灌注减少区域的血液循环，通常表现为影像学检查中观察到的脑缺血反复症状和/或灌注减少，是治疗脑血流动力学恶化的MMD的唯一主要方法。

1.手术指征：灌注研究中明显的脑缺血、局部脑血流减少和脑血管储备减少。但手术对儿童更有益，儿童型MMD通常进展迅速。

2.手术方式：

1）间接血运重建：更容易实施的方法。使用的主要技术是脑肌动脉吻合术，其中血供来自深颞动脉，以及脑硬膜动脉吻合术，其血供来自表浅颞动脉。对于涉及后循环的MMD，可以使用枕动脉作为间接旁路。

2）直接血运重建：