肾脏混合性上皮间质瘤.ppt

关于肾脏混合性上皮间质瘤第1页，共36页，星期日，2025年，2月5日临床资料患者，女，44岁腰部不适伴血尿半年，20年口服避孕药史第2页，共36页，星期日，2025年，2月5日第3页，共36页，星期日，2025年，2月5日第4页，共36页，星期日，2025年，2月5日第5页，共36页，星期日，2025年，2月5日第6页，共36页，星期日，2025年，2月5日第7页，共36页，星期日，2025年，2月5日CT影像诊断左肾囊实性占位，待定，请结合临床，建议进一步检查。病例影像诊断特点左肾上级囊实性巨大肿物，可见分隔，壁及分隔轻度、渐进性强化，临近器官受压，移位。第8页，共36页，星期日，2025年，2月5日病理结果肾脏混合性上皮间质瘤(MEST)WHO关于MESTK的病理诊断标准:大体标本病理典型者肿瘤由多发囊肿和实性区域构成,多起源于肾脏中心部位,呈膨胀性生长,常突入肾盂。镜下肿瘤由间质包绕多少不等的肾小管和大小不等的囊肿构成。间质为易变的富含胞质、有饱满细胞核的梭形细胞。第9页，共36页，星期日，2025年，2月5日MEST肾脏混合性上皮间质瘤(MEST)是一种罕见的良性肿瘤,主要发生于围绝经期女性。MEST由Michal和Syrucek于1998年首先命名并报道。以往被称为成人中胚叶肾瘤、多房囊性肾瘤伴卵巢样间质、肾盂囊性错构瘤和成人成熟性肾母细胞瘤等，这些病变被认为具有相同的临床和病理特征，实际上是同一种肿瘤，即被统一命名为肾脏混合性上皮间质肿瘤。就目前已有文献来看肾混合性上皮间质瘤最好的概括了该肿瘤的特点.目前的文献主要集中于其病理学方面的特征，仅仅少数病例报道涉及到其影像学特点。容易与一些良恶性肾肿瘤相混淆，例如成人囊性肾瘤、复杂肾囊肿、囊性肾细胞癌等疾病。MEST诊断比较困难，多数病例需要经过手术病理证实。结合CT二维多平面重建和三维容积再现技术可以辅助定性诊断，并制定手术计划。

第10页，共36页，星期日，2025年，2月5日临床和病理特征迄今为止，文献中大约报道约100例MEST，几乎均发生于围绝经期妇女。仅仅7例报道发生于男性，其中一例发生在前列腺癌患者，在发现肾肿块前，曾用己烯雌酚治疗7年、利普安治疗4年的药物去势治疗，并且细胞免疫组化部分雌激素和孕激素受体表达阳性。多数MEST女性患者有长期口服雌激素治疗史。多数患者以血尿、腰痛、腰部不适，触及包块、尿路感染为症状。大约25%MEST患者是偶然发现的。MEST是一种复杂的囊实性肿瘤，具有间质和上皮的成份，间质成份主要由类似卵巢间质的可以表达雌孕激素受体的梭形细胞组成。上皮组织主要构成上皮细胞囊腔或微囊状结构。在几乎所有的随访病例中,MEST作为一种良性肿瘤手术切除。也有一些病例报道了与MEST相关的肉瘤的发生。以下5例病例中，MEST均表现为良性的组织学特征。第11页，共36页，星期日，2025年，2月5日影像学表现典型的CT表现：边界清楚的，多发分隔的囊实性肿块，分隔及壁延迟强化，但有些病例内部分隔明显强化。相关的超声和MRI表现报道很少Park等报道了一例MEST，超声为不均匀高回声肿块，MRI为不均匀强化的囊实性肿块。Sahni报道一例MEST的超声表现，边界清楚，部分囊性伴中心结节；囊性成份MRI表现为T1低信号，T2高信号，中心结节T1表现为高信号，T2为低信号，增强有强化。

第12页，共36页，星期日，2025年，2月5日以下5例病例中，MEST表现为膨胀性生长的复杂肾肿块，不均匀渐进强化。其中3例表现为典型的分房状囊实性肿块，内部间隔强化，一例发现强化的壁结节。据此推测延迟强化的程度取决于肿瘤细胞中梭形细胞的成分，在细胞密集区域强化明显，纤维区域仅轻微的强化。2例有局部囊壁的钙化，一例有高密度的出血成份。病例4是一例不典型的MEST，肿瘤主要由脂肪成分组成，囊性成分很少。术前诊断为血管平滑肌脂肪瘤。病理证实为MEST，MEST存在脂肪组织之前也报道过。MEST可以疝入肾盂，类似移行细胞癌。第13页，共36页，星期日，2025年，2月5日第14页，共36页，星期日，2025年，2月5日病例1.60岁女性患者，右肺腺癌的病史。CT偶然发现右肾囊性肿块进行了部分肾切除。切除的大体标本可见类似卵巢间质的厚间隔和充满浆液的多房囊类结构。第15页，共36页，星期日，2025年，2月5日病例2女，39岁，无明显不适。20年前由于夜尿症检查发现右肾9cm囊性肿块，此次随访肿块直径约20cm进行了根治性肾切除。大体标本显示的实性成份、厚壁分隔和多囊性囊肿。

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