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第九章泌尿系统疾病
儿童泌尿系统的解剖生理特点;儿童肾小球疾病的分类。0102原发性肾病综合征的诊断依据、临床分型、常见并发症和治疗原则。0304重点难点泌尿感染的临床表现、诊断和治疗原则。急性链球菌感染后肾小球肾炎的病因、病理生理、诊断和治疗原则。
小儿泌尿系统解剖生理特点小儿肾小球疾病的临床分类急性肾小球肾炎肾病综合征泌尿道感染
第一节小儿泌尿系统解剖生理特点肾脏、输尿管、膀胱、尿道肾小球滤过率(GFR)肾小管重吸收和排泄功能浓缩和稀释功能酸碱平衡调节肾脏的内分泌功能解剖特点:生理特点:小儿排尿及尿液特点:排尿次数每日尿量(正常尿量、少尿、无尿)尿的性质(尿比重,尿沉渣检查,Addis计数)
第一节小儿泌尿系统解剖生理特点不同年龄小儿的正常尿量:小儿少尿和无尿标准年龄正常尿量新生儿1~3ml/(kg·h)婴儿400~500ml/d幼儿500~600ml/d学龄前儿童600~800ml/d学龄儿童800~1400ml/d年龄少尿无尿新生儿<1ml/(kg·h)<0.5ml/(kg·h)婴幼儿<200ml/d<30~50ml/d学龄前儿童<300ml/d<30~50ml/d学龄儿童<400ml/d<30~50ml/d
第二节小儿肾小球疾病的临床分类(一)急性肾小球肾炎(AGN)(二)急进性肾小球肾炎(RPGN)(三)慢性肾小球肾炎?一、原发性肾小球疾病二、肾病综合征(NS)(三)孤立性血尿或蛋白尿1.孤立性血尿:指肾小球源性血尿,分为持续性和再发性2.孤立性蛋白尿:分为体位性和非体位性(四)其他类型??如IgA肾病(一)NS依临床表现分为两型1.单纯型肾病2.肾炎型肾病(二)NS按糖皮质激素反应分为1.激素敏感型肾病2.激素耐药型肾病3.激素依赖性肾病4.肾病复发与频复发
第二节小儿肾小球疾病的临床分类(一)先天性肾病综合征1.遗传性:芬兰型、法国型(弥漫性系膜硬化)2.原发性:指生后早期发生的原发性肾病综合征(二)遗传进行性肾炎(Alport综合征)(三)家族性再发性肾炎(薄基膜肾病)(四)其他?如甲-膑综合征三、遗传性肾小球疾病
第三节急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis,AGN),简称急性肾炎,是儿科常见的一种与感染有关的急性免疫反应性肾小球疾病。其临床主要表现为急性起病,水肿、少尿、血尿和不同程度蛋白尿、高血压或肾功能不全。是我国常见的儿科疾患,占小儿泌尿系统疾病的首位概述各种泌尿系疾病百分比
第三节急性肾小球肾炎病因与发病机制1.病因与发病机制尚未完全阐明2.近年研究证实肾小球毛细血管壁结构或电荷变化导致蛋白尿,T淋巴细胞异常参与了发病3.近年研究发现NS的发病具有遗传基础,流行病学调查发现,NS发病与人种及环境有关
第三节急性肾小球肾炎病因与发病机制绝大多数由链球菌感染后引起,故又称急性链球菌感染后肾炎(APSGN)。其他细菌、病毒、原虫或肺炎支原体等也可导致急性肾炎,但较少见。
第三节急性肾小球肾炎PAM-Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在毛细血管基底膜外侧可见驼峰病理小标题EM×10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物(H)-驼峰
第三节急性肾小球肾炎前驱感染以呼吸道及皮肤感染为主临床表现
第三节急性肾小球肾炎水肿:最早症状,先在颜面及眼睑(如图),2~3天遍及全身,呈非凹陷性少尿:学龄儿童尿量<400ml/d,学龄前儿童<300ml/d,婴儿<200ml/d发展至无尿者少见典型表现
第三节急性肾小球肾炎血尿:肉眼血尿(颜色与尿的酸碱度不同而异)镜下血尿高血压:学龄前120/80mmHg学龄儿130/90mmHg典型表现
第三节急性肾小球肾炎严重循环充血发生在起病1周内,因水钠潴留,血容量增加使循环负荷过重所致*早期表现:呼吸↑心跳↑烦躁不安*严重者:端坐呼吸,颈静脉怒张,吐粉红色泡沫痰,两肺满布湿啰音,心脏扩大,甚至出现奔马律,肝大压痛,水肿加剧。可因肺水肿而危及生命严重表现
第三节急性肾小球肾炎高血压脑病因血压急剧升高,脑血管痉挛或脑血管高度充血,而致脑水肿血压急剧升高>140/90mmHg,伴视力障碍、惊厥或昏迷之一者即可诊断表现为剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明严重表现
第三节急性肾小球肾炎严重表现急性肾功能不全因肾小球内皮和系膜细胞增生,肾小球毛细血管腔变窄、阻塞,
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