皮质醇增多症新.ppt

(二)24h尿17酮类固醇(17-ketosteroid，17-KS)睾丸和肾上腺分泌的雄激素及代谢产物男性尿17-KS的1/3来自睾丸，2/3来自肾上腺女性主要来自肾上腺以及很少量来自卵巢异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高正常：女性17-52umol/L,男性34-69umol/L第30页，共50页，星期日，2025年，2月5日2.肾上腺影像学检查：??肾上腺影像学包括B超、CT、MRI检查，对诊断ACTH非依赖性CS患者有很重要的意义。推荐首选双侧肾上腺CT薄层（2~3mm）扫描。影像学检查第31页，共50页，星期日，2025年，2月5日（一）定性诊断先确定有无高皮质醇血症存在：血皮质醇、尿游离皮质醇及其代谢产物尿17-羟皮质类固醇增高。昼夜节律紊乱（不符合8Am血中水平最高，4Pm为1/28Am，0Am最低的规律）增高的皮质醇及其代谢产物不被过夜（0Am1mg)或小剂量（2mg/天X2）地塞米松所抑制（正常为对照日的50%以下）。第32页，共50页，星期日，2025年，2月5日临床表现：典型满月面、向心性肥胖、紫纹等ACTH血尿皮质醇水平中等程度增高大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制影像学检查：单侧肾上腺肿瘤垂体部位无病变肾上腺腺瘤第33页，共50页，星期日，2025年，2月5日临床表现：低血钾性碱中毒、女性明显男性化等ACTH血尿皮质醇水平明显增高大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制影像学检查：单侧肾上腺肿瘤垂体部位无病变肾上腺癌第34页，共50页，星期日，2025年，2月5日护理诊断及措施1、自我形象紊乱：与雄激素↑，女性男性化，多毛，向心性肥胖，皮肤色素沉着，身材变矮有关①观察病人形象的改变：肥胖、满月脸、水牛背、毛发重②讲解有关疾病知识，使病人明确治疗及病情转归，增强信心，积极配合，消除紧张情绪，告诉病人经治疗后身体外观可以改善，可以看看治疗成功的病历获得心理支持③可穿着合体衣服、修饰，增加心理舒适和美感④护士多与病人交谈，态度亲切，耐心倾听，做好心理护理⑤注意病人有无心理异常情况的发生，避免伤害病人的自尊，预防自杀行为的发生第35页，共50页，星期日，2025年，2月5日2、体液过多：与糖皮质激素过多引起的水钠潴留有关①每日监测体重，记录出入量②评估水肿情况：监测电解质、心电图③水肿严重者应用利尿药→丢钾、血压④摄高钾低钠饮食：柑橘类、香蕉第36页，共50页，星期日，2025年，2月5日3、有感染的危险：与机体免疫功能减弱、抗感染能力下降有关①观察体位②病室环境、床单佳③医护人员避免院内感染，双手清洁，戴手套、口罩，避免交叉感染，严格无菌操作④皮肤护理，避免皮肤擦伤⑤注意保暖，少到公共场所第37页，共50页，星期日，2025年，2月5日4、有受伤危险：与骨质疏松有关①提供舒适、安全的环境：避免碰撞跌倒，动作轻柔②长期卧床→褥疮③观察关节疼痛情况：有无骨质疏松④加强钙及维生素D的摄入第38页，共50页，星期日，2025年，2月5日第1页，共50页，星期日，2025年，2月5日概念--皮质醇增多症指体内糖皮质激素（皮质醇）长期过度增加所产生的一组症候群主要表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。1921年美国医生HarveyCushing首先报告,又名库欣综合征（CushingSyndrome）第2页，共50页，星期日，2025年，2月5日发病率及死亡率年发病率平均为2-3/100万人。成人多见，男女比例约为1:3-5。死亡率较正常人群高4倍因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。第3页，共50页，星期日，2025年，2月5日肾上腺左右各一，位于两肾上极，脊柱两旁，相当于第一腰椎水平长4～6cm，宽2～3cm，厚0.3~0.6cm，重4～6g。右侧呈三角形或锥形，左侧呈半月形或椭圆形，略大。第4页，共50页，星期日，2025年，2月5日球状带束状带网状带髓质第5页，共