维生素D缺乏性佝偻病 (3).ppt

分度骨骼改变血生化、X线改变轻度轻度骨骼改变（乒乓方颅囟门大，肋骨小珠浅肋沟。）同初期。中度中度骨骼改变（腿弯鸡胸漏斗胸，手镯大珠深肋沟。）同极期。重度重度骨骼改变（骨骼畸形更严重，病理性骨折时常有。）改变更严重。第23页，共37页，星期日，2025年，2月5日各期佝偻病的病情判断年龄神经精神症状骨髂肌肉体征血生化X线（干骺端）早期3~4月明显颅骨软化征改变轻微变化不明显活动期4月~2岁明显明显改变明显变化明显恢复期渐好转渐好转渐正常重新出现较规则钙化预备线后遗症期＞3岁正常骨骼畸形正常长骨干骺端正常第24页，共37页，星期日，2025年，2月5日七、鉴别诊断（一）抗维生素D佝偻病1.低血磷抗维生素D佝偻病2.远端肾小管性酸中毒3.维生素D依赖性佝偻病4.肾性佝偻病（二）其他：智能落后（脑发育不全、脑瘫）呆小病软骨营养不良脑积水。第25页，共37页，星期日，2025年，2月5日?1、低血磷抗维生素D佝偻病：本病多为性连锁遗传，亦可为常染色体显性或隐性遗传，也有散发病例。为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。佝偻病的症状多发生于1岁以后，2-3岁后仍有活动性佝偻病表现；血钙多正常，血磷明显降低，尿磷增加。对用一般治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效时应与本病鉴别。（一）抗维生素D佝偻病第26页，共37页，星期日，2025年，2月5日第1页，共37页，星期日，2025年，2月5日病例男，10个月，因哭吵，多汗一个月就诊，混合喂养，未添加辅食，小儿常居在室内，常腹泻，至今不能扶站。体检：体重9kg，身长70cm，发育营养尚可，前囟2cm×1.5cm，枕秃，未出牙，肋缘外翻，肝右肋下1cm，脾(－)，轻度“O”型腿。（1）请写出该患儿入院诊断及诊断依据（2）进一步该做哪些检查（3）治疗原则及预防措施第2页，共37页，星期日，2025年，2月5日一、定义：维生素D缺乏性佝偻病是因缺乏维生素D引起体内钙、磷代谢失常，临床以神经精神症状和骨化障碍为主要表现的一种慢性营养缺乏病。是我国儿保重点防治的“四病”之一，多见于2岁以下小儿。第3页，共37页，星期日，2025年，2月5日二、维生素D的来源与转化（一）来源：1、内源性（人体合成）：皮肤中7-脱氢胆固醇（VD3原）→紫外线照射→VD3（胆骨化醇）。为最主要来源。2、外源性（天然来源）：含于鱼肝油、蛋黄、肝、植物性食物中（VD2、VD3）第4页，共37页，星期日，2025年，2月5日二、维生素D的来源与转化（二）转化：→肝（25-羟化酶）→肾（1-羟化酶）→1,25-（OH）2D3→才具有生物活性（抗佝偻病作用）1、促进肠对钙、磷的吸收；2、促进肾对钙、磷的重吸收；3、促进破骨细胞活动；4、促进成骨细胞活动。第5页，共37页，星期日，2025年，2月5日日光1,25-(OH)2D3肾1-羟化酶25-(OH)D3肝25-羟化酶VitD3VitD2外源性（食物供给VitD2原）麦角固醇内源性（体内合成VitD3原）7-脱氢胆固醇（皮肤）紫外线日光紫外线胆骨化醇麦角骨化醇第6页，共37页，星期日，2025年，2月5日1．日照不足：由于户外活动少，或空气污染、雨雾过多，日照不足,使机体自身合成的VitD3减少。2．摄入不足：VitD摄入不足：天然食物如人奶、牛奶含VitD均少,若不常晒太阳，又不补充VitD，则易患此病。食物中含钙、磷含量不足或比例不当。三、病因：第7页，共37页，星期日，2025年，2月5日3.生长过快：婴儿生长发育过快，VitD及钙需要量较多。4．疾病及药物影响：胃肠及肝胆慢性疾病（慢性腹泻、先天性胆道闭锁、肝肾疾病）长期服用抗惊厥药（苯巴比妥、苯妥英钠），使VD加速分解；糖皮质激素有对抗VD转运钙的作用，长期应用可诱发本病。三、病因：第8页，共37页，星期日，2025年，2月5日四、发病机制钙、磷乘积降低维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少血钙↓甲状旁腺代偿机能PTH分泌增加旧骨脱钙增加血钙正常或偏低骨样组织钙化受阻佝偻病尿磷排出增加血磷降低PTH分泌不足血钙↓↓手足搐搦症第9页，共37页，星期日，2025年，2月5日五、临床表现神经精神症状出现较早。继而出现骨骼的改变，肌肉松驰，生长发育停滞，免疫力低下等。分期活动早期（初期）活动期（激期）恢复期后遗症期第10页，共37页，星期