神经肌肉接头及肌肉疾病.ppt

大多数MG患者药物治疗有效重症患者常死于吸入性肺炎等并发症预后第30页，共42页，星期日，2025年，2月5日第1页，共42页，星期日，2025年，2月5日概述第2页，共42页，星期日，2025年，2月5日肌肉疾病通常指骨骼肌疾病概念骨骼肌受运动神经支配，一个运动神经元支配的肌纤维范围称为一个运动单位。一个运动神经元的轴突可分出许多分支，与所支配的肌纤维形成突触（称神经-肌肉接头）骨骼肌由纵向排列的肌纤维(肌细胞)组成第3页，共42页，星期日，2025年，2月5日概念第4页，共42页，星期日，2025年，2月5日重症肌无力

MyastheniaGravis第5页，共42页，星期日，2025年，2月5日神经-肌肉接头处(neuromuscularjunction)—定位发生传递障碍的(transmissiondysfunction)获得性(acquired)自身免疫病(autoimmunedisease)—定性神经肌肉接头概念第6页，共42页，星期日，2025年，2月5日部分或全身骨骼肌易疲劳,呈波动性肌无力特点:活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重临床特征概念第7页，共42页，星期日，2025年，2月5日MG动物模型自身免疫性重症肌无力(EAMG)的Lewis大鼠血清可测到AChR-Ab,与突触后膜结合免疫学说病因与发病机制推测某些特定的遗传素质个体,病毒其他非特异性因子感染胸腺,导致“肌样细胞”表面AChR构型改变,刺激免疫系统产生AChR-AbMG患者常合并其他自身免疫性疾病第8页，共42页，星期日，2025年，2月5日NMJ突触后膜皱摺丧失或减少,突触间隙加宽胸腺淋巴滤泡增生，胸腺生发中心增多，少数合并胸腺瘤病理第9页，共42页，星期日，2025年，2月5日1.首发症状眼外肌无力上睑下垂(ptosis)斜视或复视(diplopia)眼球运动受限瞳孔括约肌不受累临床表现第10页，共42页，星期日，2025年，2月5日皱纹减少,表情困难,闭眼或示齿无力连续咀嚼困难,进食经常中断颈肌受损时抬头困难2.临床特征90%的病例眼外肌麻痹面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累颈肌受累饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑鼻音临床表现第11页，共42页，星期日，2025年，2月5日呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难,称危象偶心肌受累可突然死亡严重时出现平滑肌膀胱括约肌一般不受累临床表现第12页，共42页，星期日，2025年，2月5日Osserman分型被国内外广泛采用Ⅰ型:眼肌型ⅡA型:轻度全身型ⅡB型:中度全身型Ⅲ型:重症急进型Ⅳ型:迟发重症型临床分型第13页，共42页，星期日，2025年，2月5日重复活动后受累肌肉肌无力明显加重辅助试验和检查1.肌疲劳试验疲劳试验(Jolly试验)第14页，共42页，星期日，2025年，2月5日新斯的明0.5~1mg肌注,10~30min肌力改善为(+)①新斯的明试验注射前注射后2.药物试验辅助试验和检查第15页，共42页，星期日，2025年，2月5日腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml,i.v注射2mg,如可耐受30s内i.v注射8mg1分钟内肌力改善为(+)②腾喜龙(tensilon)试验2.药物试验辅助试验和检查第16页，共42页，星期日，2025年，2月5日应用低频2~3Hz和高频10Hz以上对周围神经连续刺激均使动作电位幅度下降10%以上为阳性3.电生理检查辅助试验和检查第17页，共42页，星期日，2025年，2月5日4.AChR-Ab测定85%~90%的全身型,50%~60%单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体水平可与临床状况不平行辅助试验和检查第18页，共42页，星期日，2025年，2月5日可发现胸腺瘤40岁以上患者常见5.胸部X线与CT平扫辅助试验和检查第19页，共42页，星期日，2025年，2月5日2.鉴别诊断(1)MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点MGLambert-Eaton综合征病变性质及部位自身免疫病,突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍自身免疫病,累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道患者性别女性居多男性居多伴发疾病其他自身