肝胆疾病的生物化学诊断.ppt

胆红素代谢通路（10～20%）2～5%胆素第23页，共74页，星期日，2025年，2月5日1）黄疸的概念：凡能引起胆红素生成过多、或肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄过程发生障碍等因素均可使血中胆红素增高，而出现高胆红素血症。胆红素是金黄色色素，当血清中浓度高时，则可扩散入组织，组织被染黄，称为黄疸。隐性黄疸：＞17.2，34.2?mol/L，外观看不出。显性黄疸：≥34.2?mol/L，有黄染的现象。4.胆红素代谢紊乱与黄疸第24页，共74页，星期日，2025年，2月5日2）黄疸的类型根据肉眼可否见到黄染现象分为：---显性黄疸和隐性黄疸。根据发病原因可分为：---溶血性、肝细胞性和梗阻性黄疸。根据病变部位可分为：---肝前性、肝性和肝后性黄疸。根据血中升高的胆红素的类型分为：---高未结合胆红素性黄疸及高结合胆红素性黄疸。第25页，共74页，星期日，2025年，2月5日3）黄疸的成因与发生机制胆红素形成过多肝细胞处理胆红素的能力下降胆红素在肝外的排泄障碍第26页，共74页，星期日，2025年，2月5日a.胆红素形成过多---溶血性黄疸代谢特点血中未结合胆红素含量增高；总胆红素升高，结合胆红素不变。未结合胆红素不能由肾小球滤过，故尿中无胆红素排出。肝最大限度地处理和排泄胆红素，因而肠道中形成的胆素原增多，粪便排出的胆素原也增多，粪便颜色加深。尿中排出的胆素原也相应增加，胆红素阴性。------高未结合胆红素血症返回节第27页，共74页，星期日，2025年，2月5日b.胆红素排泄障碍---阻塞性黄疸代谢特点血中结合胆红素含量增高，总胆红素升高，结合胆红素占总胆红素的50%以上。结合胆红素能被肾小球滤过，尿中出现胆红素。胆红素不易或不能随胆汁排入肠道，因而肠腔胆素原很少或缺失，粪便颜色变浅或呈灰白色。尿中排出的胆素原也相应变少，胆红素阳性。------高结合胆红素血症返回节第28页，共74页，星期日，2025年，2月5日c.肝细胞处理能力下降--肝细胞性黄疸代谢特点血中两种胆红素含量都增高。总胆红素升高，结合胆红素占总胆红素的35%以上。结合胆红素可由肾小球滤过，尿中出现胆红素。结合胆红素在肝内生成减少，粪便颜色变浅。尿中胆素原含量变化不定。一方面是从肠吸收的胆素原不能有效地随胆汁排出，使血中胆素原增加，尿中胆素原增加；另一方面是肝实质性损伤及炎症、肿胀等造成肝、胆管阻塞，结合胆红素不能排入肠道，尿中胆素原减少。------高未结合和结合胆红素血症返回节第29页，共74页，星期日，2025年，2月5日三种类型黄疸的实验室鉴别诊断指标正常溶血性黄疸肝细胞性黄疸阻塞性黄疸血清胆红素总量1mg/dl1mg/dl1mg/dl1mg/dl结合胆红素0～0.8mg/dlN/↑↑↑↑游离胆红素1mg/dl↑↑↑↑N/↑尿三胆尿胆红素－－++++尿胆素原少量↑不一定↓尿胆素少量↑不一定↓粪便颜色正常深变浅或正常完全阻塞时陶土色第30页，共74页，星期日，2025年，2月5日新生儿生理性黄疸的成因出生后，血液内原来过多的红细胞被破坏，未结合胆红素生成过多。肝细胞内载体蛋白—Y蛋白少，肝细胞摄取未结合胆红素的能力不足。肝细胞内胆红素葡萄糖醛酸基转移酶生成不足，结合胆红素生成少。肝细胞胆汁分泌器发育不完善，对肝胆汁分泌的潜力不大。母乳中含有孕二醇，对葡萄糖醛酸基转移酶有抑制作用。第31页，共74页，星期日，2025年，2月5日（五)胆汁酸代谢异常1.胆汁酸的类型按结构分按来源分游离胆汁酸---CA,CDCA,DCA,LCA结合胆汁酸---与甘氨酸或牛磺酸结合初级胆汁酸次级胆汁酸第32页，共74页，星期日，2025年，2月5日例：胆酸例：鹅脱氧胆酸游离胆