醛固酮增多症讲义.ppt

临床动态试验评价立卧位血醛固酮浓度变化立位APA降低，特醛升高——70％的双侧肾上腺增生的患者其醛固酮浓度升高50％以上非常好的试验，但影响因素较多并有例外噻庚啶试验特醛病人在服8mg药后下降明显，APA无明显变化实际测定时受患者基础状态影响，很多例外地赛米松抑制试验临床证实GRA的唯一方法：2mg×3周第31页，共57页，星期日，2025年，2月5日临床动态试验评价安体舒通试验，都可以使血压、血钾纠正，血醛固酮升高，但特醛更高卡托普利试验APA无明显变化，特醛血浆醛固酮稍下降重叠较多第32页，共57页，星期日，2025年，2月5日一些特殊检查组别例数血18-羟皮质醇尿18-羟皮质醇正常213.5±1.4266.3±136.5APA2613.9±8.7*1778.2±1113.7*IHA105.7±1.8562.3±202.5EHT254.6±1.5368.1±153.618－羟皮质醇测定第33页，共57页，星期日，2025年，2月5日一些特殊检查确诊为原醛病人肾上腺双侧增生：一侧增生有优势，特别是一侧有明显结节，另一侧无明显结节单侧结节性增生：单结节增生，Ф小于1cm；多结节增生，对侧无明显增生肾上腺静脉插管采血第34页，共57页，星期日，2025年，2月5日结果分析肾上腺静脉Ｆ浓度比外周应大于1.5左右肾上腺静脉Ｆ比应小于1.5左右肾上腺静脉Ｆ比大于2，应分析原因采血部位肾上腺单侧优势分泌第35页，共57页，星期日，2025年，2月5日肾上腺单侧优势分泌Laldo/LF：Raldo/RF值大于10，确定为单侧分泌大于2，确定为优势分泌小于1.5，确定为均等分泌2～1.5，不均衡分泌，随访，重复左右肾上腺静脉Ｆ比应小于1.5可直接计算两侧aldo值第36页，共57页，星期日，2025年，2月5日一些特殊检查APAIHA肾上腺病变侧2785.05±1344.93**1349.37±998.69肾上腺另一侧676.25±520.091196.77±1063.36**P0.01腺瘤及增生患者插管部位血醛固酮比较Aldo(pg/dl)第37页，共57页，星期日，2025年，2月5日病因诊断小结大部分，超过80％原醛病人能通过临床、普通生化激素测定和CT检查，能够明确APA或特醛不能明确的只有小部分APA和特醛，经过上述临床动态试验又能有15％明确一部分无法区分的原醛病人本身原醛的诊断也有疑问对疑难病人，任何区分APA与特醛的方法都不能定性，必须多种方法联合分析第38页，共57页，星期日，2025年，2月5日原醛与其它疾病的鉴别分泌肾素的肿瘤原发性低肾素性高血压继发性肾素增高致继发性醛固酮增多先天性激素合成酶缺陷导致肾上腺皮质增生Liddle氏综合症库兴综合症第39页，共57页，星期日，2025年，2月5日分泌肾素的肿瘤多为肾小球旁细胞肿瘤，其它尚有一些神经节细胞瘤(Wilms瘤)或卵巢肿瘤中可能含分泌肾素的细胞极少见临床表现类似原醛中的醛固酮瘤表现血浆中，醛固酮水平高同时肾素水平很高需与肾动脉狭窄鉴别B超、CT、MRI仍不能明确肿瘤部位者，肾静脉插管，确定部位，再血管造影，再CT、MRI分析药物治疗：用ACEI类，最终需要手术治疗第40页，共57页，星期日，2025年，2月5日关于醛固酮增多症讲义第1页，共57页，星期日，2025年，2月5日肾上腺知识基础肾上腺解剖与相应激素盐皮质激素糖皮质激素氮(性)皮质激素第2页，共57页，星期日，2025年，2月5日醛固酮激素的合成steroidogenicacuteregulatoryprotein(StAR)第3页，共57页，星期日，2025年，2月5日醛固酮激素分泌的调节肾素－血管紧张素钾离子ACTH其它：somatostatin,heparin,atrialnatriureticfa