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弥漫性大B细胞淋巴瘤
（DiffuseLargeB-CellLymphoma）复旦大学附属肿瘤医院朱雄增
弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种大B淋巴细胞弥漫性恶性增生性疾病，瘤细胞核的大小至少2倍于正常小淋巴细胞核或大于巨噬细胞（组织细胞）核。DLBCL常见，约占NHL的30%-40%。
126543任何年龄，但高峰年龄50-70岁，男稍多于女淋巴结肿大40%位于结外（GI,皮肤,CNS,骨,软组织和各种脏器）大多数临床Ⅲ-Ⅳ期5年生存率47%预后与年龄、临床分期、活动状态和LDH有关123456临床特点
形态学瘤细胞:中心母细胞免疫母细胞多叶核细胞浆母细胞偶尔上皮样、印戒细胞样、梭形等生长方式：弥漫浸润间质：纤维化、坏死反应性T细胞和组织细胞增生
形态学变型中心母细胞性免疫母细胞性富于T细胞/组织细胞间变性罕见变型浆母细胞性表达ALK全长DLBCL
CB
IB
T/HR
CD20
ALBCL
ALBCLCD20
PB
ALK全长
ALK-1
免疫表型（一）
全B细胞抗原CD45（LCA）：绝大多数DLBCL表达CD45少数免疫母细胞性、间变性或表达ALK全长DLBCL弱表达或不表达浆母细胞性DLBCL常不表达CD20：除浆母细胞性和表达ALK全长DLBCL不表达外，大多数表达CD20PAX5/BSAP：同CD20
CD20
表达，其余DLBCL均表达CD79aCD79a：除表达ALK全长DLBCL一般不免疫母细胞性和浆母细胞性DLBCL可表达cIg原发性纵隔（胸腺）DLBCL不表达IgIg：大多数DLBCL表达sIg，常为IgM/G免疫表型（一）
免疫表型（二）
GC和GC后B细胞分化抗原GC相关抗原：bcl-6和CD10bcl-6+（60-80%）CD10+（30-40%）bcl-6+/CD10+—GC免疫表型bcl-6+/CD10-：bcl-2+起自FCCbcl-2-组织发生有争议
Bcl-6
Bcl-6
CD10
CD10
logo免疫表型（二）
GC和GC后B细胞分化抗原GC后相关抗原：MUM1/IRF4VS38CCD138MUM1/IRF+（50-75%）VS38C+和CD138+（少）
MUM1
MUM1
VS38c
CD138
VS38c
依据bcl-6、CD10、MUM1/IRF4和CD138，可将DLBCL区分为三类晚GC或早GC后B细胞型：bcl-6-、CD10-/+/MUM1+/CD138-GCB细胞型：bcl-6+和/或CD10+/MUM1-/CD138-GC后B细胞型：bcl-6-、CD10-/MUM1+/CD138+免疫表型（二）
免疫表型（三）
预后相关标记物CD510%表达CD5，患者多为老年，常累及结外（尤其骨髓和脾），预后差bcl-230-60%表达bcl-2，其中20-30%t（14;18)，其余bcl-2基因扩增，阳性细胞数＞50%预后差survivin60%表达survivin，预后差p5320%表达p53，与该基因突变有关，p53+/p21-预后差另30-40%表达p53与野生型p53积聚有关，p53+/p21+
CD5
p53p21
Bcl-2
免疫表型（三）
预后相关标记物Ki-67阳性细胞数＞60%或＞80%预后差01p27、cyclinD3、CD44V6和caspaseB表达预后差02Rb阳性细胞数＞80%预后差03bcl-6和CD10表达预后好04
Ki-67
遗传学Ig基因重排染色体易位t(3;14)(q27;q32)BCL-6t(14;18)(q32;q21)BCL-2t(8;14)(q24;q32)c-MYC染色体扩增REL,MYC,BCL,GLI,CDK4,MDM2
基因印记表达GCB细胞样DLBCL存在正在突变的IgVH基因表达CD10可能有t(14;18)活化B细胞样DLBCL遗传学
遗传学Shipp等(2002)对GCB细胞样和活化B细胞样两组DLBCL用CHOP方案治疗显示前者5年生存率(70%)显著比后者(12%)好。
2血管内大B细胞淋巴瘤3原发性渗出性淋巴瘤1纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤
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