胸部先天发育异常的影像诊断.ppt

第85页，共122页，星期日，2025年，2月5日右肺缺如第86页，共122页，星期日，2025年，2月5日左肺缺如第87页，共122页，星期日，2025年，2月5日右肺发育不全第88页，共122页，星期日，2025年，2月5日右肺发育不全第89页，共122页，星期日，2025年，2月5日9、弯刀综合症弯刀（镰刀/军刀）综合症又称肺发育不良综合征，属部分性肺静脉异位引流的心下型。右侧肺部的大部分或全部肺静脉，形成右共同肺静脉，经右侧肺门前方或后方，从心包右侧下降，在右心房与下腔静脉交界处，呈弯刀状向左侧行进，引流入下腔静脉，故称弯刀综合征。通常合并先心或其他畸形。弯刀综合征含有以下三种畸形：

1、右肺发育不全；2、体动脉供血；3、全部或部分右肺静脉回流到右心房或/和下腔静脉。第90页，共122页，星期日，2025年，2月5日病理1、右肺异常：常见右肺发育不全或发育不良，可伴支气管畸形。2、体动脉供血：最常表现为右肺上、中叶为肺动脉供血，而下叶有1根或更多体动脉血管供血，其可能起自胸主动脉下段或腹主动脉，穿过膈肌进入下肺韧带。体动脉供血的肺组织可正常通气或如隔离症样无通气，且显示肺血管高压。3、肺静脉回流异常：多有1根或2根右肺静脉引流全肺或仅限中、下叶静脉血，回流至下腔静脉，故此综合征形成左向右分流，异常肺静脉与腔静脉的汇合点可在膈上或膈下。第91页，共122页，星期日，2025年，2月5日诊断女性稍多于男性，年龄在10～40岁，早期可无症状，也可见反复呼吸道感染、乏力、呼吸困难等，晚期则为充血性心衰表现。体检可有类似房间隔缺损的表现，如：第二心音分裂、心脏收缩期杂音等。短弯刀样静脉影、右肺体积小、纵隔右移为其放射学特征性表现，可见右位心。支气管造影有益于明确支气管的分布及其结构。主动脉造影可见异常体动脉供养右肺。心导管检查可确诊，且可明确合并的其他心内异常。第92页，共122页，星期日，2025年，2月5日部分性肺静脉畸形引流类型弯刀综合征示意图第93页，共122页，星期日，2025年，2月5日弯刀综合征第94页，共122页，星期日，2025年，2月5日第95页，共122页，星期日，2025年，2月5日弯刀综合征10岁女孩。右季肋部疼痛，疑诊肺炎第96页，共122页，星期日，2025年，2月5日MIP.CTAGRE.MR右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）第97页，共122页，星期日，2025年，2月5日弯刀综合征第98页，共122页，星期日，2025年，2月5日弯刀综合征第99页，共122页，星期日，2025年，2月5日10、先天性马蹄肺马蹄肺是一种罕见的先天性肺畸形，最初由Spencer于1962年提出。定义是右或左基底段肺组织延伸形成狭长的峡部越过脊柱达到对侧胸腔，在心包后、食道和主动脉前与另一侧基底段肺组织融合的一类畸形。峡部组织学结构与正常肺组织基本相同，其动脉和支气管来自同侧肺动脉和支气管分支，静脉亦回流至同侧肺静脉系统。第100页，共122页，星期日，2025年，2月5日先天性马蹄肺绝大多数病例峡部由右侧基底段肺组织延伸形成，在心尖后与左肺基底段融合；极个别峡部由左肺基底段肺组织形成，峡部与右侧基底段肺实质的融合间可无胸膜，但大多数有胸膜而似叶间裂。马蹄肺除了肺、支气管、肺动静脉发育异常外,还伴有多种心内畸形及心外血管畸形以及伴发副膈综合征、膈疝、膈膨升、囊腺瘤样畸形、隔离肺、食管气管瘘、食管闭锁等其它畸形。第101页，共122页，星期日，2025年，2月5日影像学表现正位胸片上延伸至左基底段的峡部肺组织呈低密度影，其周边可见高密度线状或曲线影，此为马蹄肺特异性征象。一般认为峡部肺组织低密度是由于其血管分布较周围肺组织少所致，而线状影是由胸膜构成。肺动脉或支气管造影是马蹄肺确诊的主要方法，造影可见一侧肺动脉或支气管分支于基底段水平横过脊柱延伸到对侧胸腔。CT可显示两肺基底段峡部连接，也是确诊方法。并存单侧肺发育不全是所有马蹄肺的共同特点。第102页，共122页，星期日，2025年，2月5日马蹄肺平片显示右侧胸廓缩小，左心缘箭头处线样影第103页，共122页，星期日，2025年，2月5日CT显示右侧支气管树异常伴胸廓缩小，心缘后纵隔不连续，右下肺动脉、支气管经过纵隔进入左下肺。马蹄肺第104页，共122页，星期日，2025年，2月5日马蹄肺、左肺发育不良、左肺动脉缺如图1右下肺实质向左侧延伸，通过峡部与左下肺互相融合，峡部与左下肺肺纹理稀疏，透亮度增高；图2右下肺动脉远端发出小分支通过峡部肺组织进入左肺第105页，共122页，星期日，2025年，2月5日马蹄肺、左肺发育不良、左肺动脉