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225烟雾病的药物治疗＋手术治疗＋康复治疗＋治疗研究进展

烟雾病(moyamoyadisease,MMD)是一种较为罕见的慢性闭塞性脑

血管疾病，目前病因尚不明确。该疾病表现为双侧内动脉末端进行性闭塞

伴颅底异常血管网形成，由千这种颅底异常血管网在脑血管造影上形似

“烟雾“故称为“烟雾病”[1]。

烟雾病主要表现为脑缺血和颅内出血这2类症状，儿童患者的出血型烟雾

病非常少见，而成人患者则因代偿血管破裂而部分表现为出血性症状。

近年来，随着经颅多普勒超声、CT血管造影、磁共振血管造影以及数字

减影血管造影等影像学技术的逐渐普及，烟雾病的确诊率逐年增高[2]。

本文主要讲述烟雾病的治疗方法，主要包括：药物治疗、手术治疗、康复

治疗、治疗最新的研究进展。

药物治疗

烟雾病的发生、发展机制目前尚不明确，也暂无任何药物可以有效地控制

或逆转烟雾病的病理生理学过程。因此，目前烟雾病的药物治疗主要是预

防缺血性卒中的发生及对症处理。

抗栓治疗

抗栓治疗主要用千预防缺血性卒中，但其有效性存在争议。

有相关研究显示，阿司匹林、氯毗格雷和西洛他嗤等抗血小板治疗，已显

示出降低缺血性事件和改善患者预后的潜力[3]。

西洛他嗤除了可能降低脑缺血的风险外，还有助千提高患者的生存率和改

善认知功能[4]。由千抗凝治疗可能会增加出血的风险，急性脑梗死患者很

少使用华法林，但有应用低分子肝素的报道。

钙通道阻滞药

钙通道阻滞药可扩张血管，保持血管通畅。

国外早期有研究报道，钙通道阻滞药能维持烟雾病患儿的血流动力学稳定，

降低脑缺血事件的发生率。

但应用剂量过大时会引发低血压，降低脑灌注，导致烟雾病患者发生严重

的缺血、缺氧，加重患者的脑缺血症状。因此，目前不常规推荐钙通道阻

滞药治疗烟雾病。

他汀类药物

他汀类药物目前常用千缺血性卒中的治疗，其不仅具有降低血脂、稳定斑

块的作用，而且能动员骨髓内皮祖细胞，诱导内源性细胞增殖，增强神经

可塑性，促进血管生成，增加局部组织血。

国内有研究表明，服用阿托伐他汀可促进烟雾病患者颅内外血管间接血流

重建术后血管再生和侧支循环建立，改善患者的预后[5]。

止痛药物

头痛是烟雾病常见的临床症状，约有1/4~1/2的患者有头痛症状。

烟雾病患者头痛常表现为血管源性的偏头痛，可能与患者长期处千低灌注

状态有关。

研究发现，低灌注可降低患者头痛的阔值，而且头痛也可能与新生血管刺

激硬脑膜有关。非肖体类药物由千其既有抗血小板作用，又有调节血管活

性作用，广泛用千烟雾病头痛患者的治疗，缺血性烟雾病患儿伴有头痛服

用阿司匹林可明显缓解头痛[6]。

抗癫痛药物

癫病是烟雾病患者的常见症状，经常在卒中前后或脑血流重建术后发作[7]。

抗癫痛药物选择包括：丙戊酸钠、左乙拉西坦和拉莫三唉等。

对于新发的局灶性发作，卡马西平和拉克酰胺为一线用药。选择药物时需

考虑耐药性、药物相互作用及患者是否备孕。拉莫三唉对卒中后癫病的耐

药率较低，而左乙拉西坦因药物交互作用少而被广泛使用拉莫三啖因其较

低的致畸风险，适用千育龄期女性。

神经保护药物

神经保护药物主要用千促进烟雾病患者卒中后的神经功能康复，目前较常

用的神经保护药包括：依达拉奉、丁苯猷、脑心通胶袭以及些改善微循环

的中药制剂，如银杏叶提取物、丹参等。

依达拉奉的作用机制为清除氧自由基，抑制脂质过氧化，从而抑制血管内

皮细胞和神经细胞的氧化损伤。研究表明，围手术期给予依达拉奉能降低

成年烟雾病患者血流重建术后再灌注损伤相关的神经功能缺损的发生率。

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