肝豆状核变性脾切.ppt

分离脾蒂第23页，共34页，星期日，2025年，2月5日沙氏钳钳夹脾蒂第24页，共34页，星期日，2025年，2月5日关于肝豆状核变性脾切第1页，共34页，星期日，2025年，2月5日肝豆状核变性肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration，HLD）又称威尔逊氏病，是一种常染色体隐性遗传病。1921年由Wilson首先报道和描述，是由铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。第2页，共34页，星期日，2025年，2月5日临床表现进行性加重的椎体外系症状：震颤、肌张力增高、发音不清、吞咽困难、流埏肝硬化精神症状：自制力减退、情绪不稳、易激动抑郁、狂躁、幻觉肾功能损害角膜色素K-F环。第3页，共34页，星期日，2025年，2月5日角膜K-F环第4页，共34页，星期日，2025年，2月5日脑部基底节病变第5页，共34页，星期日，2025年，2月5日主要诊断条件

角膜K-F色素环。血清铜蓝蛋白(CP)＜200mg／L或血清铜氧化酶＜0.2活力单位肝铜含量＞250ug／g(干重)24h尿铜排泄量＞100ug。第6页，共34页，星期日，2025年，2月5日病人预后症状前期或具有较轻临床表现患者经过正规、系统的驱铜疗程和辅助治疗绝大多数病人病情缓解，能达到正常人相仿的生活质量和寿命第7页，共34页，星期日，2025年，2月5日治疗一低铜饮食每日食物中含铜量不应＞1mg不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物不可使用铜质炊具使用纯净水第8页，共34页，星期日，2025年，2月5日二、中医治疗在30多年的研究期间，肝豆汤(片)共治疗HLD患者近3000例临床和实验研究均表明，该方具有显著的利尿及胆汁排铜作用第9页，共34页，星期日，2025年，2月5日三、西医治疗▲减少铜摄入?▲促进铜排泄:主要是使用铜螯合剂，可螯合体内的铜，使之成为可溶性物质而随尿排出，从而促进尿铜的排泄。常用药物有青霉胺、曲恩汀等。▲减少铜吸收:服用青霉胺如有肌张力高等锥体外系症状,可加服左旋多巴、安坦等对症治疗。?第10页，共34页，星期日，2025年，2月5日脾切除手术指症部分患者有进行性脾脏肿大脾功能亢进，贫血、白细胞或(及)血小板减少等导致驱铜治疗无法进行，需行脾切除手术。第11页，共34页，星期日，2025年，2月5日术前准备注意改善全身情况保护肝功能，纠正凝血功能不全进行必要的化验检查术前胃肠减压导尿备血、作好输血准备给予足量的抗生素第12页，共34页，星期日，2025年，2月5日麻醉选择气管插管全麻+静脉复合麻醉。体位平卧位切口左上腹正中旁切口或经腹直肌切口L型切口第13页，共34页，星期日，2025年，2月5日特殊用物沙氏钳、大S拉钩、胸腔分离钳、22cm大弯钳、米氏钳、长电刀头。盐水垫超过70℃的热生理盐水腹腔引流管吸引器第14页，共34页，星期日，2025年，2月5日手术步骤常规消毒铺巾第15页，共34页，星期日，2025年，2月5日进腹第16页，共34页，星期日，2025年，2月5日进入腹腔脾第17页，共34页，星期日，2025年，2月5日探查腹腔、分离脾胃韧带第18页，共34页，星期日，2025年，2月5日打开小网膜囊、游离脾动脉第19页，共34页，星期日，2025年，2月5日结扎脾动脉第20页，共34页，星期日，2025年，2月5日游离并切断脾结肠、脾肾韧带第21页，共34页，星期日，2025年，2月5日搬脾脾脏颜色不同第22页，共34页，星期日，2025年，2月5日