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治疗抑制炎症与免疫反应(主要治疗)细胞毒药物(免疫抑制剂)环磷酰胺。非首选和单独应用。与激素联合用于激素依赖型或激素无效型。环孢素A用于激素及细胞毒药物无效的难治性肾病综合征。第30页,共46页,星期日,2025年,2月5日激素与细胞毒药物的注意事项1.观察疗效与副作用,肝肾毒性、高血压、高血钾、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。2.口服激素药物应在饭后服用。3.长期服用者用补充钙和维生素D。4.使用CTX时,让病人多饮水,加速药物从尿中排泄。5.CTX可引起骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎,对性腺的抑制,甚至发生肿瘤等远期毒副反应,应提高警惕。第31页,共46页,星期日,2025年,2月5日治疗防治并发症感染:应用敏感、强效且无肾毒性抗生素。血栓及栓塞:肝素、双嘧达莫或ASA。急性肾衰竭:血液或腹膜透析。中药雷公藤多甙:减少尿蛋白,与激素合用。黄芪:减少尿蛋白。六味地黄丸和知柏地黄丸:减轻激素副作用。第32页,共46页,星期日,2025年,2月5日诊断要点诊断依据大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症,排除肾脏继发性损害即可作出诊断。诊断内容确诊NS;确认病因(最好进行肾活检,确定病理类型);判定有无并发症。第33页,共46页,星期日,2025年,2月5日第1页,共46页,星期日,2025年,2月5日学习目标学习重点:肾病综合征病人的饮食护理及用药护理。学习难点:肾病综合征的病因;免疫抑制剂和激素的用药护理。第2页,共46页,星期日,2025年,2月5日疾病概要概念:肾病综合征是以大量蛋白尿(尿蛋白>3.5g/d)、低蛋白血症(血浆清蛋白<30g/L)、水肿和高脂血症为基本特征的临床综合征。第3页,共46页,星期日,2025年,2月5日一、分类
原发性与继发性
二、病理生理
1.大量蛋白尿原因电荷屏障
2.大量蛋白尿与低白蛋白血症
3.低蛋白血症及其它因素与水肿
4.低蛋白血症与高脂血症
第4页,共46页,星期日,2025年,2月5日病因和发病机制病理生理-大量蛋白尿电荷屏障破坏清蛋白漏出>肾小管重吸收蛋白尿分子屏障破坏大分子蛋白漏出第5页,共46页,星期日,2025年,2月5日诊断标准(三高一低)大量蛋白尿(3.5g/d)低白蛋白血症(30g/l)高度水肿高脂血症其中前两项为诊断的必备条件第6页,共46页,星期日,2025年,2月5日病因和发病机制病理生理-低蛋白血症大量蛋白尿蛋白分解增加摄入减少低蛋白血症吸收不良肝脏合成不足第7页,共46页,星期日,2025年,2月5日病因和发病机制病理生理-水肿低蛋白血症血浆胶体渗透压下降水份渗出进入组织间隙Na+、H2O潴留水肿第8页,共46页,星期日,2025年,2月5日病因和发病机制病理生理-高脂血症肝脏代偿性合成增加TGLDLVLDL外周利用及分解减少第9页,共46页,星期日,2025年,2月5日临床表现大量蛋白尿(3.5g/d)--肾小球通透性增加所致尿蛋白增多是低蛋白血症的主要原因低蛋白血症(30g/l)--致机体抵抗力明显下降。高度水肿--最明显的体征重者胸腹腔和心包积液第10页,共46页,星期日,2025年,2月5日肾病综合征第11页,共46页,星期日,2025年,2月5日高脂血症--低蛋白血症刺激肝脏合成增加及脂蛋白分解减少所致。增加血液粘稠度;易致各种冠心病;促进肾小球系膜细胞增生及肾小球硬化。临床表现第12页,共46页,星期日,2025年,2月5日实验室及其他检查尿液检查:尿蛋白+++—++++,定量>3.5g/d。血液检查:清蛋白降低<30g/L,CH、TG、LDL、VLDL增高。肾功能检查:BUN和Scr升高(提示肾衰竭)。第13页,共46页,星期日,2025年,2月5日实验室及其他检查肾活检:明确肾小球病变类型,指导治疗和帮助判断预后。B超:双肾正常或缩小。第14页,共46页,星期日,2025年,2月5日并发症感染与低蛋白血症,免疫功能紊乱,营养不良,激素和细胞毒药物治疗有关。是疾病复发、激素抵抗的重要原因。常
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