甲状腺机能减退症(Hypothyroidism).pptVIP

甲状腺机能减退症〔Hypothyroidism);【病因】;【病因】;2.母体孕期摄入抗甲状腺药物：如丙基硫脲嘧啶、甲巯咪唑〔他巴唑〕、碘化物等。

3.甲状腺激素合成障碍：常见(1)甲状腺摄取或转运碘障碍；(2)过氧化酶缺陷致酪氨酸碘化缺陷；(3)碘化酪氨酸偶联缺陷；(4)脱碘酶缺陷；(5)产生异常的含碘蛋白质；

4.促甲状腺激素缺乏：垂体分泌TSH障碍或下丘脑分泌的TRH缺乏；

5.甲状腺或靶器官反响低下：前者是甲状腺对TSH不起反响；后者是末梢组织对T3、T4不起反响；

6.碘缺乏：个别地区饮食中缺碘或高氟。;【临床表现】;【临床表现】;;;【临床表现】;【临床表现】;【辅助检查】;【辅助检查】;【辅助检查】;【鉴别诊断】;;4.软骨营养不良：智力正常，全身不成比例，四肢粗短，上身长于下身，X线长骨象可见特征性骨干变短，干骺端扩大，边缘不规那么，血T4正常。

5.肾性佝偻病：智力正常，有佝偻病体征，血钙低，血磷增高，长骨X线有佝偻病改变，某些病例可有尿与肾功能改变。

6.苯丙酮尿症：智力低下，尿有鼠尿霉臭味，毛发黄，皮肤白细，湿疹，可有抽搐，血苯丙氨酸＞1.22mmol/L(20mg/dl)，正常0.06～0.18mmol/L(1～3mg/dl)，尿FeCl３试验可呈阳性。;【治疗】;剂量及用法，①甲状腺片，开始剂量20～40mg/日，以后每周增加20mg／日，直至奏效。一般先浮肿消退，然后其他病症相继改善或消失。获满意疗效后，摸索适宜的维持量，长期服用。②L－T4，婴儿开始每日8～14μg/kg，儿童每日4μg/kg，分1～2次口服，每4～6周增加50μg，完全替代剂量为100～200μg/日。③三碘甲腺原氨酸〔L－T3〕：作用快，消失快，一般不主张采用L－T3，因为T370％是局部T4脱碘产生，其仅适用于粘液水肿昏迷患者或甲状腺肿有压迫病症者。;每人需要甲状腺素的剂量不同，一般应先由小量开始，以后间隔5～7天渐加量一次。药量过小会影响智力与体格发育，药量过大又会导致人为甲亢，表现为烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻等，用药量可根据血清T4、THS浓度和发育情况调整，使得血清TSH维持在正常、血T4在正常偏高值，以备局部T4转变为T3为宜。患儿临床表现明显好转，每日一次正常大便??食欲好转，心率维持在儿童110/min，婴儿140/min左右，腹胀消失，智力进步。;(2)维生素类：A、B、C、D种维生素应长期按临床需要补充，尤其是有口角炎者应供给核黄素。

(3)矿物质：钙片亦应长期服用以供给生长发育之用，贫血者应加服铁剂。

(4)碘：在家族性酶缺陷甲状腺肿克汀病中，由于摄取碘与脱碘酶缺陷者，应供给碘以补充丧失，以便合成激素。脱碘酶缺陷者补碘后甲状腺肿可消失。