诊断学止血和凝血障碍检查.pptVIP

蛋白C（ProteinC,PC）01蛋白S（ProteinS,PS)02血栓调节素（thrombomodulin,TM）03活化蛋白C抑制物(activatedproteinCinhibitor,APCI)043.蛋白C系统1血管内皮细胞2蛋白C3蛋白Ca5血栓调节素7灭活Va、Ⅷa8激活纤溶系统10蛋白S6APCI4凝血酶9血管内皮细胞蛋白C系统抗凝机制02肝素辅因子-Ⅱ（HC-Ⅱ）抗凝谱同AT-Ⅲ活性仅AT-Ⅲ的1/3在肝素协同下作用可扩大1000倍肝素（heparin）生理状态下血液中含量甚微最重要的抗凝作用是增强AT-Ⅲ和HC-Ⅱ效应014．其它（三）纤维蛋白溶解系

（fibrinolysis，纤溶系统）主要作用：分解纤维蛋白（原），清除血管内由于纤维蛋白沉积引起的阻塞，保持血流通畅最重要的生理性抗凝系统XIIaPK纤溶酶原纤溶酶u-PAt-PA＋＋01040203纤维蛋白原纤维蛋白单体稳固纤维蛋白纤溶酶纤溶酶纤溶酶Bβ1-42Bβ15-42D二聚体、多聚体A、B、C、HA、B、C、HX、Y、D、EX’、Y’、D’、E’X’、Y’、D’、E’凝血因子01纤溶系统血小板抗凝系统02血管内皮细胞03血管壁结构与功能异常01血小板质与量异常02凝血因子质与量异常03抗凝及纤溶系统异常04循环中凝血及抗凝物质增加05综合因素06止凝血障碍性疾病的发病机制止凝血障碍的实验检查一、毛细血管抵抗力试验(capillaryresistanceTest,CRT)又称毛细血管脆性试验或束臂试验毛细血管壁完整性内皮结构与功能血小板质与量异常脆性通透性压力易出血[原理][方法]血压计袖带上臂加压8min在前臂直径5cm圆圈内计数出血点(收缩压+舒张压)÷2[参考值]男性0-5个女性0-10个10个为异常[意义]本实验观察血管壁、血小板的综合止血作用异常提示：毛细血管脆性、通透性?常见于：①血管壁结构与功能异常血小板质与量异常二、出血时间（bleedingtime,BT）时间主要反映血管壁和血小板相互作用测定毛细血管被刺破后至自然止血所需[原理]CBA[方法]用标准弹簧针或刀片刺破皮肤2--3mm深，观察出血自然停止的时间[参考值]?Duke法1-3min4min为延长?Ivy法2-6min7min为延长?BT测定器法6.9±2.1min9min为延长[意义]BT长短主要受血小板因素和血管壁因素的影响010201020304?血小板功能异常：血小板无力症或药物影响（如阿斯匹林、潘生丁）?血管壁异常：遗传性毛细血管扩张症?血小板明显?50?109/L05?综合：血管性假性血友病（VWD）、DICBT延长[意义][意义]BT缩短某些严重高凝状态或血栓性疾病心梗、脑梗、DIC高凝期血小板计数（Plateletcount）[参考值]100-300?109/L100?109/L为减少400?109/L为增加12[意义]血小板减少生成障碍：再障、白血病、骨纤、放射病破坏过多：ITP、SLE、脾亢消耗过多：DIC、TTP血小板增多一过性增多：急性大出血、溶血或脾切除术后持续性增多：骨髓增生性疾病：慢粒、真红、原发性血小板增多症[意义]四、血块退缩试验

（clotretractiontest,CRT）23145[原理]血清被挤出血块缩小加固血小板血栓收缩蛋白纤维蛋白网收缩血凝块[方法]表示血块退缩的程度全血标本注入试管中，静置，观察析出的血清占原有全血量的百分比[参考值]130min-1h开始退缩18h-24h完全退缩?退缩完全：析出的血清全血量2?40-50%3[意义]1．主要用于血小板功能测定的初筛试验2．退缩不良见于：a)血小板功能异常或量?（尤其50?109/L）b)纤维蛋白原严重减少c)严重FⅧ、FⅡ缺乏五、凝血时间（clottingtime,CT）