锥体外系疾病-培训课件.pptVIP

运动障碍性疾病概述运动障碍疾病通常分为两类肌张力增高-运动减少→运动贫乏帕金森病肌张力降低-运动过多→不自主运动亨廷顿病第一节帕金森病概述帕金森病，又称震颤麻痹，是一种中老年人常见的运动障碍疾病，以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为病理特征，临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态异常等年龄老化环境遗传一、病因二、发病机制多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内两种重要的神经递质，两种递质的平衡是维持基底节正常功能的基础。帕金森病时黑质多巴胺能神经元变性、缺失导致递质失衡氧化应激线粒体功能缺陷蛋白质过度表达和聚集静止性震颤01肌强直02运动迟缓03姿势步态异常04其它症状05三、临床表现中老年发病，缓慢进展01四项主征中至少两项02左旋多巴治疗有效03无眼外肌麻痹、小脑体征、锥体系损害等04诊断五、诊断和鉴别诊断01特发性震颤02帕金森综合征：药物性、中毒性、脑炎后、外伤性、血管性03帕金森叠加综合征鉴别诊断时机：早期无须治疗；若影响日常生活和工作能力则需药物治疗01目的：恢复纹状体内DA与Ach的平衡，增加多巴胺能作用或减少胆碱能作用02原则：从小剂量开始，缓慢递增，细水长流，不求全效03六、治疗拮抗相对亢进Ach的功能对震颤和强直疗效好。适于震颤突出而年龄较轻的患者代表药物：安坦1-2mg,3次/d副作用：口干、瞳孔扩大，眼压升高，便秘，尿潴留，精神症状狭角型青光眼、前列腺肥大禁用，老年慎用1、抗胆碱药促进神经未梢DA释放和减少DA再摄取。可轻微改善PD所有症状，可单独或与抗Ach药合用，用于轻症患者1用法：金刚烷胺100mg,1-2次/d2副作用：不宁、足踝皮肤水肿等，哺乳妇女禁用32、金刚烷胺3、多巴胺替代疗法

左旋多巴及其复方制剂提供DA合成的前体物质，是治疗PD最有效药物和金指标，能改善PD的所有症状复方左旋多巴制剂由左旋多巴和外周多巴胺脱羧酶抑制剂组成常用有息宁和美多巴01恶心、呕吐、低血压、心率失常（偶见）、不安和意识模糊等急性副作用(呈剂量相关性)02症状波动:A.剂末现象B.开关现象异动症后期并发症副作用直接激动D-R，对神经元有保护作用代表药物：溴隐亭、培高利特、吡贝地尔、普拉克索等副作用：皮肤发红、体位性低血压及精神兴奋、幻觉等此药半衰期较长故相对多巴类制剂而言，运动障碍副作用较少4、多巴胺受体激动剂阻止DA降解，增加脑内DA含量。神经保护作用(如合用VitE)01代表药：司来吉林02副作用：运动障碍以及精神改变(抑郁)035、MAO-B抑制剂阻止L-Dopa和DA在胶质细胞内的降解1代表药物：托卡朋、恩托卡朋2服用次数与复方左旋多巴相同3副反应不明显，可有腹泻、意识模糊、运动障碍和转氨酶升高等，注意肝肾毒性46、COMT抑制剂第二节小舞蹈症病因1A型溶血性链球菌感染有关2发病年龄：5-15岁，女性较多01常亚急性起病，出现舞蹈样不自主动作、肌张力降低、肌力减弱等“钟摆样膝反射”“挤奶妇手法/盈亏征”01二、临床表现诊断：年龄、病程、症状、体征、辅助检查（WBC、CRP、ASO、ESR）01鉴别诊断：抽动秽语综合征、先天性舞蹈病、Huntington舞蹈病、核黄疸02三、诊断及鉴别诊断BDAC一般治疗：卧床休息，避免声光刺激等，加强防护风湿热的心脏合并症的治疗抗感染：青霉素，10-14天为一疗程对症治疗：氟哌啶醇、安定等四、治疗