血管淋巴管瘤病.ppt

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颅骨多发斑点状骨质破坏，无软组织肿块

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脊柱、肋骨、肩胛骨多发骨破

坏

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前纵隔多发匍匐条片状低密度影（平扫CT值13-23HU），无明显强化

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脾脏多发小类圆形低密度影，无明显

强化

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•转移瘤

•淋巴管瘤病

•骨髓瘤

•代谢相关性骨病

•其它

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实验室检查

•甲状旁腺激素（-）

•钙、磷电解质（-）

•骨穿（-）

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手术记录

（颅骨）骨瓣约2.5cm,可见颅骨板障破坏性改变

（前纵隔）多发成片状分布的软组织肿物，色黄，质软，似

脂肪结构，触压后可缓慢弹起。肿物多数之间有延续，切取

部分肿物后，见其断面有明显稀薄乳糜样液体渗出。

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病理

（颅骨）皮质骨增厚，部分区域可见纤维脂肪组织，其间可

见不规则血管腔隙。

（前纵隔）脂肪组织中可见多数血管及淋巴管成分。免疫组

化染色结果：CK(-)，TTF-1(-)，CD34(+)，CD31(+)，D2-

40(+)。

诊断：血管淋巴管瘤病

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概念

本读片病例诊断为：血管淋巴管瘤病，病变多发，含血管成分

①血管淋巴管瘤：血管、淋巴管两种成分的脉管瘤

②淋巴管瘤病：同时发生在2个不同脏器内或同一脏器内至少有2

个以上相对孤立的淋巴管瘤，也称为多发性淋巴管瘤

③淋巴管瘤：典型影像学表现为单房或多房囊性肿块，囊壁菲薄

，囊内容物密度或信号均匀，与水接近。沿组织间隙“爬行性生

长”是其特征性的表现。合并感染时囊壁增厚，出血时囊内可见

“液-液”平面。

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影像表现

血管淋巴管瘤病:血管、淋巴管构成比例不同而表现不一

①以淋巴管瘤为主者表现与淋巴管瘤相似

②以血管瘤为主者则表现与血管瘤相近

本读片病例影像表现，符合以淋巴管瘤为主的表现

淋巴管瘤病依淋巴管扩张程度分3型：

①单纯型淋巴管瘤：淋巴管细小，多发生于身体表浅部位如皮肤黏膜

②海绵状淋巴管瘤：淋巴管较大，呈蜂窝状，沿组织间隙延伸包绕

③囊性淋巴管瘤(水囊瘤)：淋巴管大，囊性病灶，单房或多房，类圆

形或分叶状，边界清楚，密度与水接近，纤维分隔/壁薄、无或轻度强化

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血管淋巴管瘤病_骨骼病变

血管淋巴管瘤病属良性病变，而骨病变罕见，可以是

全身性病变的一部分，表现为瘤样增生的脉管组织掺杂于骨

小梁之间，蜿蜒迂曲、节段性分布。

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