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肺肉瘤样癌pulmonarysarcomatoidcarcinoma,PSC2025/3/22

含有肉瘤及肉瘤样成分的非小细胞肺癌(NSCLC)定义

2015WHOPSC分为五个亚型，肿瘤恶性程度仍依据TNM分期和分级多形性癌梭形细胞癌巨细胞癌癌肉瘤肺母细胞瘤

组织起源起源于相同的原始上皮干细胞经上皮-间质转化及完全性间叶表型关闭后形成的一种转化性癌易向周围组织、血管和胸壁侵袭

临床表现无特异性咳嗽、咳痰、咯血、胸痛中央型---堵塞气道引起阻塞性肺炎和肺不张周围型---多因侵犯胸膜或胸壁引起胸痛

影像学表现无特异性CT显示坏死常见，常为大片状坏死增强CT显示肿瘤中央区域并无明显强化而周围呈现不规则片状或环形强化

诊断病理学仍是金标准只有当肉瘤样组织比例≥50%时考虑诊断为PSC而当上皮成分占优势时诊断为癌其组织学类型

治疗与其它类型的NSCLC无显著差别，目前没有较好的治疗方案对放化疗均不敏感首选治疗方式为手术治疗辅助放化疗或生物、中药等综合治疗

手术以根治性切除为主根据肿瘤的大小、部位及患者的一般情况，可采取楔形切除、肺叶切除或全肺切除同时加做必要的淋巴结清扫全肺切除的患者5年生存率为33.3%

辅助治疗传统化疗，有关PSC的化疗的报道较少，术后辅助化疗组5年生存率稍高于非化疗组，但两组无统计学差异放射治疗分子靶向治疗免疫治疗

预后总体预后差主要与肿瘤大小、部位、类型、有无转移等因素有关5年生存率仅为21%

小结PSC是一种罕见病好发于有吸烟史的中老年男性恶性程度高、转移早、预后差临床及影像学表现无特异性需要结合病理及免疫组化结果进行诊断

病例分析患者男，57岁，患者因“咳嗽伴咳血丝痰3月余”于2020-04-02入院。患者于3月余前无明显诱因开始出现咳嗽伴咳血丝痰，到当地医院门诊就诊，予止咳、化痰、止血、抗炎治疗后咳嗽、血痰症状好转，2020-03-31在我院行胸部增强CT检查，提示：右肺上叶后段-下叶背段跨斜裂处团块灶，考虑恶性病变，周围型肺癌可能。遂收入院进一步治疗

辅助检查CEA正常胸片提示：右上肺占位CT：右肺上叶后段-下叶背段跨斜裂处团块灶，考虑恶性病变，周围型肺癌可能MR和骨扫描提示：右侧第6肋骨与右侧耻骨考虑转移瘤可能性大

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肺肿物穿刺活检2020-04-09（右侧上、下肺）穿刺组织，镜下见肿瘤细胞弥漫增生，异型明显，可见坏死，结合免疫组化，为分化差的癌，倾向为肉瘤样癌。

手术治疗2020-04-13在全麻下行VATS右上肺后段切除、右下肺楔形切除术。术中所见：右肺上叶后段近肺裂处肿块，大小约6cm×5cm×5cm，质硬，无胸膜凹陷，侵犯后胸壁及右下肺肺门及纵隔未见明显肿大淋巴结。

术后病理（右上肺）肿物4cm×3.5cm×3.0cm，镜下见肿瘤细胞片状分布，呈上皮样及梭形，可见瘤巨细胞，，符合肉瘤样癌-多形性癌亚型。