耳聋的早期评估与康复策略.pptxVIP

耳聋的早期评估与康复策略听力损失早期评估与干预对儿童语言发展至关重要。本演示将介绍耳聋类型、评估方法及全面康复策略。作者：

引言1耳聋的定义和分类耳聋指听力受损程度影响日常交流的状态。可按病因、部位和程度分类。2全球耳聋患病率概况全球约4.66亿人患有听力损失。儿童听力损失发病率约为1-3‰。3早期评估和干预的重要性6个月前开始干预的聋儿，语言发展可接近正常儿童。延迟干预将造成不可逆损失。

耳聋的类型传导性听力损失发生在外耳或中耳，声音传导受阻。常见于耳垢堵塞、中耳炎或畸形。1感音神经性听力损失发生在内耳或听神经，通常是永久性的。原因包括先天性因素、噪声损伤等。2混合性听力损失同时存在传导性和感音神经性听力损失。需要综合治疗方案。3

耳聋的常见原因遗传因素约60%的先天性耳聋有遗传背景。常见基因包括GJB2、SLC26A4。可表现为综合征性或非综合征性耳聋。环境因素包括产前感染（如风疹、巨细胞病毒）、产时并发症（如缺氧）、耳毒性药物和噪声暴露等。年龄相关性听力损失老年人最常见的听力损失类型。与毛细胞减少和听神经退行性变有关。

早期听力检测与干预（EHDI）系统EHDI的定义和目标早期听力检测与干预旨在最大限度减少听力损失对语言发展的影响。遵循1-3-6原则。EHDI系统的组成部分包括新生儿听力筛查、确诊性检查、早期干预和随访系统。需多学科协作。

新生儿听力筛查1筛查方法耳声发射（OAE）检测内耳功能，简便快速。听性脑干反应（ABR）评估听神经通路，更全面准确。2筛查时间应在出生后3天内完成初筛。住院时进行最为理想。3筛查覆盖率目标为覆盖100%新生儿。中国大城市覆盖率达95%以上，农村地区有待提高。

听力筛查结果解读通过标准两耳均通过OAE或ABR测试。表明听力可能在正常范围内。1未通过情况的处理需在2-4周内复查。连续两次未通过者转诊进行确诊性检查。2假阳性和假阴性问题假阳性（误诊为有问题）可能导致家长焦虑。假阴性（漏诊）将延误治疗时机。3

诊断性听力评估1听力损失程度的分级轻度（26-40dB）、中度（41-60dB）、重度（61-80dB）、极重度（80dB）2评估方法行为测听、声导抗、耳声发射、诱发电位等综合评估3评估时间未通过筛查后3个月内完成

遗传学评估耳聋基因筛查的重要性基因筛查有助于确定病因、预测听力变化趋势和指导康复策略。常见耳聋基因GJB2（最常见）、SLC26A4（与前庭导水管扩大相关）、线粒体DNA突变等。基因筛查的时机和方法确诊听力损失后尽早进行。可采用靶向测序或全外显子组测序。

影像学检查内耳CT和MRI的应用CT优于观察骨结构，MRI适合软组织和神经评估。两者结合效果最佳。常见内耳畸形的识别包括Mondini畸形、前庭导水管扩大、耳蜗不发育等。影响康复方案选择。影像学检查对治疗方案的指导作用帮助确定人工耳蜗植入适应症和手术难度。指导内耳畸形患者的康复路径。

早期干预的时间窗口1最佳语言发展期：0-3岁听觉中枢和语言区可塑性最强26个月前开始干预的重要性语言发展接近正常儿童3延迟干预的潜在影响语言、认知和社交能力落后

早期干预服务内容听力学评估和管理包括定期听力监测、助听设备选择和调试。听力状态是其他干预的基础。言语语言治疗根据听力状态和发展水平制定个性化训练计划。强调听觉口语法的应用。家庭支持和教育家长培训和心理支持。提供资源和策略，使家庭成为康复主力军。

助听设备选择1助听器类型和适应症耳背式、耳内式、骨导式等。轻中度听力损失首选助听器。2人工耳蜗植入的指征双侧重度至极重度感音神经性听力损失，助听效果不佳者。越早植入效果越好。3骨导助听器的应用适用于外耳道闭锁等传导性听力损失。可选择软带式或植入式骨导设备。

助听器验配验配前评估全面听力学检查，明确适应症助听器选择根据听力状况、年龄和需求选择合适型号参数调试基于听力图和个人感受进行调整效果评估通过测试和主观反馈评估助听效果

人工耳蜗植入1术前评估听力学、影像学检查、心理评估和家庭评估。筛选合适的植入候选人。2手术过程在全麻下进行，植入内部装置并将电极阵列插入耳蜗。手术时间约2-3小时。3开机调试术后4-6周开机，设置基本刺激参数。随后需定期调机优化效果。4康复训练开机后需系统听觉训练，培养听觉辨别能力。儿童需结合言语训练。

言语语言发展评估评估领域评估工具应用人群听力发展婴幼儿听觉问卷、MAIS/MUSS量表0-3岁语言理解PPVT、RDLS量表2岁以上语言表达语言样本分析、言语清晰度评估所有年龄段综合能力CELF、TACL量表学龄儿童

言语语言康复训练听觉训练从检测声音存在到辨别不同语音。循序渐进提高听觉分辨能力。发音训练从单音、音节到词句。矫正因听不到而产生的发音错误。语言理解和表达训练扩充词汇，掌握语法规则。通过情境教学提高交流能力。

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