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业务学习
帕金森病
(Parkinsonsdisease,PD)
神内一病区
洪锦
2014-3-11
帕金森病又叫震颤麻痹,是中脑黑质变性引起的
以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异
常等为主要临床特征的慢性神经系统退行性疾病
。主要发生于中老年人,发病年龄在40-70岁之
间,50-60岁为发病高峰。我国55岁以上人群患
病率为1%,男性稍多于女性。
1年龄老化当黑质多巴胺能神经元减少50%,
纹状体多巴胺能神经元减少80%,临床上出现
PD症状。
2环境因素环境中四氢吡啶类的工业和农业毒
素被人体吸收,导致多巴胺能神经元变性死亡
3遗传因素10%的PD患者有家族史。
脑内多巴胺的代谢
脑内的主要多巴胺递质通路在黑质-纹状体
系统。黑质摄取左旋酪氨酸细胞内的酪
氨酸羟化酶——左旋多巴——多巴胺脱羧酶——
多巴胺作用于壳核和尾状核细胞。
多巴胺神经元中的单胺氧化酶、胶质
细胞内的儿茶酚-氧位-甲基转移酶分解为高
香草酸。
含色素的神经元变性、缺失,尤以黑质致密部DA神
经元为著。
在纹状体中DA和ACh是一对重要的神经递质,互
相拮抗、维持平衡,对基底节环路起重要调节作用。当
DA含量显著降低,ACh相对亢进,产生肌张力增高,
动作减少。
其它还有5-羟色胺、组织胺一对神经递质的失衡。
本病主要有四大症状:
静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常。
1、静止性震颤:该病的基本特征之一,出现于肢体的远端,手指“搓丸样”运
动,静止时出现不自主的有节律颤抖。震颤会随情绪变化而加剧。(60-70%)
2、肌强直:“齿轮样强直”、“三曲姿势”。
(10%)
3、运动迟缓:“面具脸”、“写字过小征”。
(10%)
4、姿势步态异常:行走时起步困难,一旦开步,
身体前倾,步伐小而越走越快,不能及时停步,
即“慌张步态”。(12%)
5、思维及智能障碍:抑郁可
为首发症状,其常见症状如思
维缓慢、空间视觉障碍、转移
注意力困难、记忆力缺损和执
行命令差。
睡着后
嗅觉减退
6、合并其他症状:有时患者于脚乱动
还会合并出现语言减少和声音
低沉单调、吞咽困难、嗅觉障
碍、流涎、睡眠障碍、便秘、长期便秘大喊大叫
抑郁或痴呆等症状。
1血、脑脊液常规检查无异常;
2头颅CT、MRI无特殊改变,少数患者可有苍白球钙
化;
3高效液相色谱可检测脑脊液中多巴胺代谢产物高香草
酸和5-羟色胺代谢产物5-羟吲哚醋酸含量降低;
4采用PET(正电子发射断层扫描)或SPECT(单光子
发射断层扫描)可发现PD患者脑内DAT的功能显著降
低。
PD的分期
改良Hoehn-Yahr分级量表
0级无疾病体征
1级单侧肢体受累
1.5级单侧症状,并影响到躯干的肌肉
2级双侧肢体症状,未影响到平衡
2.5级轻度双侧症状,患者站立做后拉试验时能维持平衡
3级轻-中度的双侧症状,有些姿势不稳定,仍能自我照顾
4级严重障碍,但尚能自己站立和行走
5级患者限制在轮椅或床上,需人照料
1药物治疗(首选且主要)
A终生服用补充多巴胺和抗胆碱脂酶的药物:如复方左旋多巴
(左旋多巴+多巴外周脱羧酶抑制剂)商品名叫作美多巴和息宁;
安坦。副作用:恶
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