癫痫综合征的临床和脑电图特点 (2).ppt

脑电图特点1岁以内表现为反复的热性惊厥时EEG多为正常随病情发展，背景活动逐渐恶化，慢波活动增多额、中央、顶区可有4-5Hz阵发性θ节律1岁以后出现全导棘慢波、多棘慢波，常有局灶性或多灶性放电约30%的患儿闪光刺激容易诱发阵发性放电第30页，共66页，星期日，2025年，2月5日1岁4个月出现多种发作形式双眼向一侧凝视或伴一侧肢体抽搐全身强直-阵挛抽搐眼睑眨动偶有愣神2岁时因发热1天内抽搐9次来我院诊治围产期无异常1岁4个会走，但一直步态不稳，易摔跤，语言发育落后无热性惊厥及癫痫家族史头颅MRI未见异常第31页，共66页，星期日，2025年，2月5日临床特点1岁以前发育正常1岁以后逐渐出现智力发育落后可有共济失调（50%-60%）和锥体束征（20%-30%）对抗癫痫药物疗效差第32页，共66页，星期日，2025年，2月5日李XX，男，2岁生后6个月发热抽搐，T39℃时双眼向左凝视，左侧肢体抽搐，意识丧失，约5min生后8-10个月因发热又发作4次，T37.5-39℃，半侧或四肢抽搐，最长持续约20min生后11个月出现无热抽搐，约每周1-2次，半侧或四肢抽搐，24hEEG(-)，服德巴金以后每遇发热时发作次数明显增加1岁2个月后发作加重，半侧抽为主，服卡马西平后发作加重，2周后停用第33页，共66页，星期日，2025年，2月5日发作录像全面强直阵挛发作（生后8个月热性惊厥）眼睑肌阵挛（1岁2个月太阳光下无热发作）半侧阵挛发作（2岁时无热抽搐）第34页，共66页，星期日，2025年，2月5日VEEG（2岁）背景弥漫性θ为主慢波睡眠期可见双侧额区、中央区或前颞区少量散发棘波；闪光刺激（2-60Hz）诱发全导高-极高振幅不规则棘慢波、棘波或快波节律。连续性棘慢波节律时患儿出现反应降低，有时伴单下头颈部肌阵挛或眼睑眨动。第35页，共66页，星期日，2025年，2月5日如何早期预测Dravet综合征1岁以内的婴儿，热性惊厥有以下特点时要警惕Dravet综合征发病年龄早，多在6个月左右（特别是接种百白破疫苗后发作）长时间的热性惊厥24小时内反复发作半侧阵挛或部分性发作低热即可诱发发作SCN1A基因突变筛查有助于早期诊断第36页，共66页，星期日，2025年，2月5日Dravet综合征的预后本病远期预后不良，大部分患儿发作很难完全控制到成年期癫痫发作持续存在，并有智力损害文献报道，死亡率高，可高达15%日本报道死亡率10%（63/623）死因包括突然死亡31例（53%），癫痫持续状态21例（36%），溺水6例，其他原因1例第37页，共66页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断热性惊厥Lenox-Gastaut综合征肌阵挛失张力癫痫（Doose综合征）伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫变异型第38页，共66页，星期日，2025年，2月5日Dravet综合征的治疗多数病人对抗癫痫药物疗效欠佳丙戊酸、妥泰、氯硝西泮、左乙拉西坦唑尼沙胺对部分患儿有效拉莫三嗪、卡马西平、奥卡西平可加重发作，应避免使用生酮饮食对部分患儿有效尽量避免导致基础体温升高的因素感染、疫苗接种、热水浴第39页，共66页，星期日，2025年，2月5日常见癫痫综合征

的临床和脑电图特点大田综合征、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征Dravet综合征小儿良性癫痫伴中央颞区棘波（BECTS）、Panaylotopoulos综合征儿童失神癫痫、少年肌阵挛癫痫第40页，共66页，星期日，2025年，2月5日小儿良性癫痫伴中央颞区棘波又称良性Rolandic癫痫是儿童期最常见的部分性癫痫综合征占儿童癫痫的15-24%病因年龄依赖性发病，遗传性易感7-10%的患儿既往有热性惊厥史40%的患儿有热性惊厥或癫痫家族史第41页，共66页，星期日，2025年，2月5日临床特点起病年龄：3-14岁，高峰年龄5-10岁发作和睡眠密切相关（70%-80%），常在入睡后不久或清晨将醒时发作，日间发作也伴有警觉水平降低口咽部或一侧上肢开始的感觉运动性发作多数意识清楚，但有构音障碍可继发全面性发作发作频率10%-13%终生只发作一次66%一年数次20%发作频繁第42页，共66页，星期日，2025年，2月5日EEG特点一侧性或双侧性感觉-运动皮层区（Rolandic区）棘慢波发放，相当于中央、顶、中颞区，双侧常有不同步睡眠期放电明显增多、泛化30%仅能在睡眠中记录到放电第43页，共66页，星期日，2025年，2月5日BECTS诊断要点3-12岁起病发作与睡眠密切相关EEG显示中央、颞区为