傅健介绍重症肌无力的临床特征.pptxVIP

重症肌无力的临床特征北京华科痿证研究院傅健

主要内容病史简介疾病相关知识护理诊断及护理措施

01添加标题什么是重症肌无力？02添加标题重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递功能障碍的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。03添加标题概念

疾病相关知识

发病机制一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关。第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。

临床表现眼外肌无力为首发症状眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。1面肌受累：表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。2咀嚼肌及延髓肌受累：咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。3颈肌受累：颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。4抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。5

临床分型分型发病率特点病变累及眼肌型Ⅰ15-20％药物治疗敏感性差，但预后好。限于眼外肌，表现为上睑下垂、复视。轻度全身型Ⅱa30％药物疗效一般，生活能自理，无危象。累及四肢和延髓支配肌肉麻痹，呼吸肌常不受累。中度全身型Ⅱb25％药物疗效一般，生活自理困难，无危象。四肢肌群中度受累，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽及构音困难。重度激进型Ⅲ15％发病急，多于6个月达高峰，有危象，死亡率高。常出现延髓支配肌肉瘫痪和肌无力危象。迟发重症型Ⅳ10％潜隐性起病，缓慢进展，多由Ⅱa、Ⅱb型发展而来，常合并胸腺瘤，预后差。有延髓支配肌肉麻痹和呼吸肌麻痹。

男女发病率之比2:320~40岁发病高峰，女性多见40~60岁发病高峰男性多见，多伴胸腺瘤临床特征

常见治疗方法一.药物治疗胆碱酯酶抑制剂免疫抑制血浆置换静脉注射免疫球蛋白中医药治疗二.胸腺切除手术患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。

01P护理诊断02I护理措施03O护理评价

P1：呼吸模式的改变——与气管插管接呼吸机辅助呼吸有关I:1妥善固定，每班检查气管插管的位置2做好机械通气护理，避免呼吸机管道扭曲阻塞，及时倾倒冷凝水。每周更换消毒管道和湿化罐2次,气管插管的气囊压力保持在25-30cmH2O之间;3给予半卧位，床头抬高30-40°避免误吸，预防VAP;4密切观察呼吸机模式及参数，根据血气结果随时调整;5适当约束，防止计划外拔管。O：气管插管固定妥当

P2：清理呼吸道低效——与呼吸道分泌物过多、呼吸肌无力有关I:1定时翻身拍背与体位引流以利于痰液松动易排出；2密切观察呼吸的频率、节律及口唇、甲床、皮肤颜色，充分给氧；3按需吸痰，随时吸出呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，密切观察痰液的量、色、性状；坚持无菌操作原则；4根据痰液性质选择合适的气道湿化液，加强气道湿化及时判断湿化效果。O:患者气道湿化满意，气道管理质量较好

P3：营养失调,低于机体需要量——与吞咽功能障碍、摄入不足有关I:1留置胃管给予鼻饲，鼻饲高热量、高蛋白、高维生素饮食，保证营养的供给并做好留置胃管护理；2遵医嘱给予能全力肠内营养治疗及静脉营养支持;3监测体重、体内蛋白水平等营养指标，判断营养状况是否改善。O:患者营养状况良好

P4：体温过高——与感染有关I:1监测生命体征，观察热型；2体温过高者可予以物理降温措施，必要时遵医嘱用药，及时更换受潮的衣物及床单位，防止受凉；3提供足够的热量、蛋白质和维生素的流质或半流质鼓励病人多饮水；4病房安静，环境适宜，保持室温在20-22℃，湿度50-60％；5抬高床头30-450，做好口腔护理等防止VAP和继发性感染。O:1.28.以后体温正常

P5：活动无耐力——与卧床及肌无力有关I:1保证病人充足的休息和睡眠，减少不必要的体力活动；2采取舒适体位，指导肢体的功能锻炼；3加强巡视，观察病人活动耐力是否增加，并随时为病人