《神经鞘瘤》课件.pptVIP

神经鞘瘤神经鞘瘤是源自神经鞘细胞的良性肿瘤，主要起源于施万细胞。这类肿瘤通常生长缓慢，位于外周神经系统，如颅内神经、脊髓神经和周围神经。神经鞘瘤可发生在任何年龄段，但多见于20-50岁人群。本次课程将详细介绍神经鞘瘤的病理生理特征、临床表现、诊断方法以及治疗策略。通过系统学习，希望帮助医学工作者更好地理解和处理这一常见的神经系统肿瘤。

课程目标掌握基础知识了解神经鞘瘤的定义、发病机制、分类及病理特征，建立对这类肿瘤的基本认识框架。诊断能力提升熟悉神经鞘瘤的临床表现和诊断方法，能够正确识别其影像学和病理学特征，提高诊断准确率。治疗方案制定掌握神经鞘瘤的治疗原则和方法，能够根据不同部位和类型的神经鞘瘤制定个体化治疗方案。临床经验积累通过典型病例分析，积累临床经验，提高对复杂和特殊类型神经鞘瘤的处理能力。

神经鞘瘤的定义来源与本质神经鞘瘤是起源于神经鞘施万细胞的良性肿瘤，也称为施万细胞瘤（Schwannoma）。这种肿瘤由神经鞘的髓鞘形成细胞增生而成。生长特性神经鞘瘤通常呈球形或椭圆形，有完整的包膜，与周围组织界限清晰。它通常推开而不浸润神经，生长缓慢，很少恶变。位置分布可发生于全身各处的神经干上，包括颅神经、脊髓神经根和周围神经。其中以前庭神经最为常见，形成听神经瘤。

神经鞘瘤的发病率8-9%占所有颅内肿瘤比例神经鞘瘤约占所有颅内原发性肿瘤的8-9%，是颅内常见的良性肿瘤之一。0.3-1.5年发病率(/10万)在普通人群中，神经鞘瘤的年发病率约为每10万人0.3-1.5例。30%听神经鞘瘤比例听神经鞘瘤是最常见的神经鞘瘤类型，约占所有神经鞘瘤的30%。2:1性别比例(女:男)神经鞘瘤在女性中的发病率略高于男性，约为2:1，特别是在中年女性人群中更为常见。

神经鞘瘤的发病机制遗传因素神经纤维瘤病2型（NF2）基因突变是散发性和遗传性神经鞘瘤的主要原因，该基因位于22号染色体，编码一种称为Merlin的肿瘤抑制蛋白。1分子通路异常Merlin蛋白缺失导致细胞增殖信号通路异常活化，如mTOR、PI3K/AKT和Hippo通路，促进施万细胞异常增殖。2细胞黏附紊乱Merlin参与调节细胞-细胞间黏附和细胞-基质黏附，其功能丧失导致细胞黏附异常，促进肿瘤发生。3微环境改变周围微环境中的炎症因子和生长因子可能与施万细胞的异常增殖相互作用，促进肿瘤发展。4

神经鞘瘤的分类1按位置分类颅内、脊髓、周围神经2按组织学特征分类典型型、细胞型、混合型、黑色素型3按生物学行为分类良性、恶性（极罕见）4按起源神经分类听神经瘤、面神经瘤、三叉神经瘤等神经鞘瘤的分类方法多样，临床上主要根据解剖位置和组织学特征进行分类。值得注意的是，虽然大多数神经鞘瘤为良性，但少数可发生恶变，形成恶性周围神经鞘瘤（MPNST），这种情况在神经纤维瘤病患者中更为常见。

常见神经鞘瘤类型听神经鞘瘤也称为前庭神经鞘瘤，是最常见的颅内神经鞘瘤，起源于第八对颅神经的前庭部分，位于小脑桥脑角区。主要症状包括单侧听力下降、耳鸣和平衡障碍。脊髓神经鞘瘤起源于脊髓神经根，多位于硬膜内硬膜外，椎间孔区最为常见。随着肿瘤生长，可压迫脊髓或神经根，导致相应节段的神经症状。周围神经鞘瘤发生在四肢、躯干等部位的周围神经上，通常表现为孤立的、可触及的结节，可能伴有局部疼痛或神经压迫症状。面神经鞘瘤起源于第七对颅神经，可发生在面神经的任何段落，导致面部肌肉无力或麻痹，有时伴有疼痛或听力障碍。

神经鞘瘤的生长特性1缓慢生长神经鞘瘤通常生长缓慢，每年体积增长率约为1-2毫米。这种缓慢的生长特性使得许多患者在确诊前已携带肿瘤多年而无明显症状。2包膜完整神经鞘瘤有完整的纤维包膜，与周围组织分界清晰。包膜由神经外膜形成，使肿瘤与周围神经纤维束分离，这一特点有利于手术切除。3偏心性生长神经鞘瘤多从神经的一侧发生并向一侧生长，呈偏心性生长模式。这使得神经束常被推移到肿瘤的一侧，而不是被包围在肿瘤内部。4囊变与出血倾向随着肿瘤增大，可发生中心性囊变、钙化或出血。大型神经鞘瘤中囊变的发生率可达60%，这与肿瘤内微循环障碍和缺血坏死有关。

神经鞘瘤的典型症状听神经鞘瘤症状单侧渐进性听力下降（最常见）、耳鸣、眩晕、平衡障碍、面部麻木或面瘫（晚期）、头痛（因颅内压增高）。脊髓神经鞘瘤症状局部或放射性疼痛、感觉异常、肌肉无力、深腱反射减弱或消失、病变节段下方感觉运动障碍、括约肌功能障碍。周围神经鞘瘤症状可触及的皮下肿块、神经分布区域疼痛或感觉异常、按压肿块可引起放射性疼痛（Tinel征阳性）、神经支配肌肉无力。神经鞘瘤的症状主要取决于肿瘤的位置、大小和生长速度。大多数症状是由肿瘤压迫周围结构所致，而非由肿瘤本身的侵袭性引起。

神经鞘瘤的危险因素遗传性疾病神经纤维瘤病2型（NF2）是神经鞘瘤最重要的危险因素，这种常染色体显性遗传病的特征