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关于病理生理学阿兹海默症第1页,共40页,星期日,2025年,2月5日是一大脑和脊髓的细胞神经元丧失的疾病状态。大脑和脊髓由神经元组成,神经元有不同的功能,如控制运动,处理感觉信息,并作出决策。大脑和脊髓的细胞一般是不会再生的,所以过度的损害可能是毁灭性的,不可逆转的。神经退行性疾病是由神经元或其髓鞘的丧失所致,随着时间的推移而恶化,以导致功能障碍。神经退行性疾病(Neurodegenerativedisease)第2页,共40页,星期日,2025年,2月5日神经退行性疾病
(Neurodegenerativedisease)分類:阿兹海默病(Alzheimersdisease,AD)肌萎缩性侧索硬化症(Amyotrophiclateralsclerosis)共济失调毛细血管扩张症牛海绵状脑病克雅氏病亨廷顿氏病小脑萎缩症多发性硬化症帕金森氏病脊髓性肌萎缩症第3页,共40页,星期日,2025年,2月5日肌肉萎缩性侧面硬化病
(Amyotrophiclateralsclerosis)俗稱為漸凍人症,是一個漸進和致命的神經退行性疾病。起因是中樞神經系統內控制隨意肌的運動神經元(motorneuron)退化所致。ALS病人由於上、下運動神經元(upper/lowermotorneurons)都退化和死亡並停止傳送訊息到肌肉,在不能運作的情況下,肌肉逐漸衰弱、萎縮。最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。這種疾病並不一定會如老人痴呆症般影響病人的心理運作。相反,那些患有晚期疾病的病人仍可保留發病前的記憶,同樣的人格和智力。病理学:病毒感染学说中毒学说自身免疫学说关系兴奋性氨基酸(EAA)学说遗传学说史蒂芬·威廉·霍金,StephenWilliamHawking,第4页,共40页,星期日,2025年,2月5日共济失调毛细血管扩张症
(AtaxiaTelangiectasia,AT)共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征(ataxiatelangiectasiasyndrome)又称共济失调性毛细血管扩张症、共济失调毛细血管扩张免疫缺陷症(immunodeficiencywithataxiatelangiectasia)、Louis-Bar综合征Boder-Sedgwick综合征等。皮肤、眼神经系统症状和抗体免疫功能的先天性缺陷是本病征的特点。该病是一种以进行性小脑共济失调、眼与面部毛细血管扩张及反复发生呼吸道感染为特点的慢性疾病系常染色体隐性遗传女性多于男性。第5页,共40页,星期日,2025年,2月5日克雅氏病
(Creutzfeldt-Jakobdisease,CJD)又称为皮质纹状体脊髓变性病或亚急性海绵状脑病(subacutespongiformvirusencephalopathy)或传染性病毒痴呆病(transmissibledementia)或早老性痴呆病(preseniledementia),此病是人类最常见的海绵状脑病,属于致死性的神经退行性疾病,是一种罕见的主要发生在50-70岁之间的可传播的脑病。受感染的人可以有睡眠紊乱,个性改变,共济失调,失语症,视觉丧失,物理,肌肉萎缩,肌阵挛,进行性痴呆等症状,并且会在发病的一年内死亡。该病常有染色体家族遗传倾向,并且有一个新的克雅氏病的报道(该病与牛海绵状脑病有潜在的联系)。此病的病理学特征包括以小脑和大脑皮层为主的海绵样变性和朊病毒的出现。第6页,共40页,星期日,2025年,2月5日亨廷顿氏病(Huntingtonsdisease,HD)又称为亨廷顿氏舞蹈症,是一种渐进的退化性疾病,是脑细胞的神经原持续退化萎缩或废弃,这种退化会造成不能控制的运动,失去智能,及情绪上的困扰,特别是影响到控制协调动作神经节时。在神经节内,亨丁顿舞蹈症会针对脑皮层神经原,特别是尾状核特定攻击。也会影响到控制思想,领悟力及记忆的脑部外层表面。是一种遗传性神经退行性疾病,病发时会无法控制四肢,就像手舞足蹈一样。亨廷顿氏病是一种遗传性疾病,症状通常在中年期发作。如果在不到中年就出现症状,则病情往往更加严重,恶化的速度通常也更快。在非常罕见的情况下,症状也可能在孩童时期就发作。第7页,共40页,星期日,2025年,2月5日小脑萎缩症(SpinocerebellarAtrophy)是一种家族显性遗传神经系统
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