横纹肌溶解综合征 (2).ppt

RM并发症高分解代谢第30页，共42页，星期日，2025年，2月5日第1页，共42页，星期日，2025年，2月5日横纹肌溶解综合征（Rhabdomyolysis，RM）横纹肌损伤释放大量肌红蛋白（Mb）、肌酸磷酸激酶（CPK）、乳酸脱氢酶（LDH）进入外周血的一组临床和实验室综合征，俗称肌肉溶解。第2页，共42页，星期日，2025年，2月5日汶川大地震第3页，共42页，星期日，2025年，2月5日南京小龙虾事件第4页，共42页，星期日，2025年，2月5日华东医院海鲜事件第5页，共42页，星期日，2025年，2月5日KDIGO-AKI定义2012年3月KDIGO指南确立最新AKI诊断标准48小时内血肌酐增高≥0.3mg/dl（≥26.5umol/L)；或血肌酐增高至≥基础值的1.5倍，且明确或经推断其发生在之前7天内；或持续6小时尿量≤0.5ml/Kg/h第6页，共42页，星期日，2025年，2月5日KDIGO-AKI诊断流程第7页，共42页，星期日，2025年，2月5日KDIGO-AKI诊断流程第8页，共42页，星期日，2025年，2月5日概述Bywaters和Beall于1941年首先描述过去定义（战争年代）直接肌肉损伤和挤压综合征引起外伤性RM目前认识（非战争年代）自然灾害，大部分为外伤性非少见疾病，大部分为非外伤性约10-50%横纹肌溶解患者发生AKIRM-AKI发生率约占同期AKI5-10%无肌肉损伤症状50%死亡率32%第9页，共42页，星期日，2025年，2月5日病因（创伤性）肌肉损伤挤压综合征、严重烧伤、剧烈运动剧烈运动中风、抽搐、癫痫、谵妄、哮喘持续发作缺血动脉阻塞、动脉受压第10页，共42页，星期日，2025年，2月5日病因（非创伤性）感染流感、狂犬病、坏疽、军团病、菌痢、柯萨奇病毒、EBV、HIV、HSV、VZV、西尼罗河病毒、钩端螺旋体病、链球菌感染药物、毒物和食物乙醇、海洛因、巴比妥类、可卡因、水杨酸类、一氧化碳、昆虫毒素、安非他明、他汀类降脂药第11页，共42页，星期日，2025年，2月5日病因（非创伤性）遗传因素：先天酶缺乏磷酸化酶缺乏症、磷酸果糖激酶缺乏症、α-葡糖苷酶缺乏症电解质紊乱和内分泌代谢紊乱低钾血症、低磷血症、甲减、糖尿病酮症酸中毒、糖尿病高渗昏迷、过低或过高温免疫性疾病多发性肌炎、皮肌炎第12页，共42页，星期日，2025年，2月5日RM-AKI发病机理第13页，共42页，星期日，2025年，2月5日发病机理第14页，共42页，星期日，2025年，2月5日发病机理肾小球纤维蛋白沉积RM和弥漫性血管内凝血（DIC）并存；肾小球中纤维蛋白沉积和微血栓形成第15页，共42页，星期日，2025年，2月5日问诊注意事项有无外伤和肌肉损伤情况？肌肉受到大力撞击、长时压迫、过度使用等特殊药物的使用？他汀类降脂药、安非他明特殊食物的食用？海鲜、小龙虾等有无感染、饮酒和昏迷史？第16页，共42页，星期日，2025年，2月5日临床表现肌肉出现疼痛、痉挛或有压痛肌肉收缩力量减弱（肌无力）肌肉表皮出现肿胀、充血尿液呈深棕色、茶色或酱油色少尿、无尿急性肾损伤的其他表现第17页，共42页，星期日，2025年，2月5日肌红蛋白代谢（血）血Mb半衰期：1-3小时6小时后血液中消失，大部分肾脏排泄肾衰竭Mb大量潴留，血浓度↑↑血Mb干扰因素多、波动大、对于诊断RM无直接临床意义第18页，共42页，星期日，2025年，2月5日肌红蛋白代谢（尿）肾功能正常时Mb排泄较快、尿浓度高尿Mb测定较血Mb特异性强尿Mb受GFR、尿量和蛋白结合率影响，敏感性不高第19页，共42页，星期日，2025年，2月5日血CPK峰值血CPK清除较慢，半衰期1.5天能正确反映肌肉受损情况，诊断RM较血尿Mb更敏感血CPK峰值＞1000IU/L方可考虑诊断血CPK峰值与RM-AKI发生率和严重程度正相关6000-10000IU/L并发AKI的高度易感性第20页，共42页，星期日，2025年，2月5日临床特点病史肌肉损伤、感染、药物、饮酒史、昏迷50%入院病人无肌肉损伤史茶色尿或酱油尿可预测RM-AKI发生的生化指标血CPK峰值、UA、Ca、P、K、ALB、DIC等第21页，共42页，星期日，2025年，2月5日RM-AKI的诊断标准