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限制型心肌病的超声诊断（全文）

限制型心肌病是以心内膜以及心内膜下心肌纤维化致心肌僵硬、舒张

期松弛及充盈障碍、而收缩功能保持正常或轻度受损的一组疾病。该病可

出现于心肌淀粉样变，血色病，嗜酸粒细胞增多性心肌病；也可原因不明。

在急性期，心内膜心肌的血管周围可见嗜酸性粒细胞浸润及心肌细胞

溶解，以后在增厚的内膜上有广泛血栓覆盖，继之出现纤维化，使心室腔

内径缩小，心内膜心肌的纤维化是本病的晚期病变。房室瓣、乳头肌及腱

索常为纤维组织所侵犯，出现严重的二尖瓣或/和三尖瓣关闭不全，双心房

扩大。由于心内膜心肌纤维化，心室舒张严重受阻，导致心室腔舒张末期

压力升高，心室充盈障碍。

临床主要表现为舒张功能障碍的症状，右心室型或混合型者常以右心

衰竭为主，如下肢水肿、颈静脉怒张、肝大、腹水等；左心室型者则表现

为以呼吸困难、咳嗽及肺部罗音为主。

一、检查方法

二维超声心动图主要检查左心室长轴和心尖四腔心切面，观察心室壁

和心内膜的厚度、回声强度，室壁的搏幅、房室大小。多普勒技术主要用

于评价心脏功能和瓣膜反流程度。

二、超声心动图

1．二维超声

（1）心室壁均匀性增厚，但不如肥厚型心肌病明显，回声不规则增

强，运动减弱，有僵硬感。

（2）心内膜明显增厚、回声增强。

（3）左心室内径正常或缩小。

（4）双心房明显增大

（5）房室瓣受累表现为增厚、变形，关闭不良。

（6）程度不等的心包积液，心包膜无增厚和钙化。

2．M型超声

（1）室间隔与左室后壁对称性增厚，搏幅降低，室壁增厚率降低。

（2）左室舒张末期内径可正常或减小。

（3）左心房扩大。

（4）左室短轴短缩率降低。

3．多普勒检查

（1）彩色多普勒：限制型心肌病最常合并房室瓣反流，彩色多普勒

主要用于观察瓣膜反流程度及范围。

（2）脉冲多普勒

左室舒张功能受损表现，主要测量二尖瓣前向血流和肺静脉血流频

谱。

A．早期

●E峰幅度降低；

●A峰增高，E/A比值减小；

●E峰减速时间（DT）和等容舒张时间（IRT）延长；

●肺静脉收缩期（PVs）和舒张期（PVd）血流速度均加快。

B．晚期

●E峰幅度增高；

●A峰幅度明显减小，E/A比值大于2；

●DT和IRT缩短；

●肺静脉收缩波（PVs）峰值速度减低，肺静脉逆流波（PVa）速度

增快，时限延长。

三、鉴别诊断

主要应与缩窄性心包炎相鉴别。缩窄性心包炎是由于心包炎症后导致

心包脏壁两层增厚、钙化，如在心脏外周修的一围墙，导致左室舒张受限，

临床表现与限制型心肌病相类似。

四、临床价值

由于限制型心肌病在超声心动图上无特异性表现，因此临床价值有

限。其影像学改变可供临床医师参考，但不能依此进行诊断。