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孤立性纤维瘤SFT

汇报人：XXX

2025-X-X

目录

1.孤立性纤维瘤SFT概述

2.SFT的病理特征

3.SFT的诊断方法

4.SFT的治疗原则

5.SFT的预后与随访

6.SFT的鉴别诊断

7.SFT的研究进展

01

孤立性纤维瘤SFT概述

SFT的定义及分类

定义概述分类标准

孤立性纤维瘤（SFT）是一种起源于根据世界卫生组织（WHO）的分类

间叶组织的肿瘤，约占软组织肿瘤的标准，SFT分为典型的SFT、非典型

5-10%。其特点是形态多样，组织学SFT和恶性SFT。典型的SFT占SFT总

特征独特，通常呈良性经过。SFT起数的70-80%，非典型SFT和恶性

源于成纤维细胞和肌纤维母细胞，可SFT较为罕见。非典型SFT和恶性

发流生行在身病体学的任何部位。SFT具有更高的复发和转移风险。

SFT的发病率在所有软组织肿瘤中排

名第五，男性略多于女性。不同地区

和年龄段的发病率有所不同，通常在

20-70岁之间发病，中位年龄为45岁。

SFT在特定人群中可能存在一定的遗

传易感性。

SFT的发病机制

基因突变

SFT的发病机制复杂，基因突变是其中的关键因素。研究发现，

SFT中存在多种基因突变，如KIT、PDGFRA和FGFR1等基因的

突变率较高，这些基因突变与肿瘤的发生发展密切相关。

信号通路

SFT的发生发展还与多条信号通路异常激活有关，如PI3K/AKT、

RAS/RAF/MAPK和Hedgehog等信号通路。这些信号通路的

异常激活会导致细胞增殖、凋亡和迁移等生物学行为的改变，从

而促进肿瘤的生长。

免疫微环境

SFT的免疫微环境对其发病机制也具有重要影响。研究发现，

SFT组织中存在免疫抑制现象，如T淋巴细胞浸润减少和免疫检

查点分子表达上调等。这些免疫抑制现象可能为肿瘤的生长和转

移提供了有利条件。

SFT的临床表现

局部症状

SFT通常表现为局部肿块，质地较硬，边界不清，可活动或固定。

约80%的患者出现局部症状，如疼痛、肿胀、活动受限等。肿块

大小不一，从小于1cm到数十厘米不等。

全身表现

部分SFT患者可能伴有全身症状，如体重减轻、乏力、发热等。

这些症状可能与肿瘤的生长速度、部位和患者的整体状况有关。

全身症状的出现提示肿瘤可能具有侵袭性。

并发症

SFT可能引起一些并发症，如皮肤破溃、感染、神经压迫等。这

些并发症可能导致患者疼痛加剧、功能障碍，严重时可能危及生

命。因此，及时诊断和治疗对于预防并发症至关重要。

02

SFT的病理特征

组织学特点

细胞形态

SFT的细胞形态多样，包括梭形、圆形、星形等。梭形细胞是

SFT中最常见的细胞类型，约占80%。细胞核呈圆形或卵圆形，

核仁不明显，细胞质丰富，呈嗜酸性或嗜碱性。

纤维组织

SFT的纤维组织丰富，常呈编织状排列。胶原纤维和弹性纤维交

织成网状结构，有助于肿瘤的稳定和生长。纤维组织的密度和排

列方式对SFT的诊断和预后有一定意义。

血管浸润

SFT的血管浸润较为常见，血管内皮细胞呈梭形或扁平状，血管

壁薄，缺乏肌层。血管浸润程度与肿瘤的侵袭性相关，浸润程度

越高，肿瘤的转移风险越大。

免疫组化特征

KIT蛋白表达PDGFRA阳性率CD34表达

SFT中KIT蛋白表达是诊断的重要PDGFRA基因突变在SFT中的发CD34是一种细胞表面糖蛋白，

指标，约80%的SFT患者KI