《儿童先天性心脏病》课件2.pptVIP

*************************************外科手术治疗姑息手术改善症状但不纠正解剖异常，为根治手术创造条件。包括：体-肺动脉分流术（B-T分流）、肺动脉环缩术、房间隔造口术等根治手术完全纠正心脏解剖异常。包括：心房间隔缺损修补、室间隔缺损修补、法洛四联症矫正、动脉调转手术等功能性修复复杂畸形不能解剖学修复，采用功能性修复。包括：Fontan手术、Glenn手术等单心室姑息路径杂交手术结合外科和介入技术优势。如：杂交左心发育不良综合征分期手术、杂交主动脉弓手术等心脏移植适应症终末期心力衰竭，其他手术方法无法纠正的复杂先天性心脏病心肌病（扩张型、限制型、肥厚型）严重心律失常难以控制原发性肺动脉高压（可能需要心肺联合移植）禁忌症严重不可逆的多器官功能障碍活动性感染恶性肿瘤严重的不可逆的肺血管高阻严重的社会心理问题，不能保证术后医嘱依从性移植后管理免疫抑制治疗（他克莫司、霉酚酸酯、激素）排斥反应监测（心内膜活检、心功能评估）感染预防和监测定期随访心功能和免疫抑制药物水平房间隔缺损的治疗保守治疗小缺损（5mm）可能自行闭合，定期随访无明显血流动力学改变的缺损可观察，防止感染性心内膜炎每6-12个月超声心动图随访监测右心室大小、肺动脉压力观察是否出现症状介入封堵继发孔型房间隔缺损首选介入封堵，条件：继发孔型缺损缺损直径≤38mm缘边缘充分（≥5mm）无其他需手术矫正的畸形采用房缺封堵器，通过股静脉穿刺，导管送入外科手术以下情况需选择手术治疗：原发孔型、静脉窦型缺损缺损过大不适合封堵边缘不足合并其他需手术治疗的畸形封堵术失败或并发症手术采用自体心包或人工材料补片修补室间隔缺损的治疗观察随访小缺损可能自行闭合（特别是肌部缺损），无症状的小缺损可定期随访，监测血流动力学变化药物治疗对于伴有心力衰竭的患儿，可使用利尿剂、洋地黄、血管扩张剂等改善症状，为手术创造条件外科手术有症状的大缺损，建议6-12月龄进行手术，防止肺血管病变；术式包括直接缝合或补片修补介入封堵部分肌部缺损可考虑介入封堵，膜部缺损因靠近传导束和主动脉瓣，介入封堵风险较高动脉导管未闭的治疗药物治疗早产儿可使用COX抑制剂（布洛芬、对乙酰氨基酚）促进导管闭合；对于症状性患儿可使用利尿剂、血管扩张剂等控制心力衰竭介入封堵术是动脉导管未闭的首选治疗方法；通过股动脉或股静脉穿刺，放置封堵装置（如弹簧圈、封堵伞）；适用于体重5kg的患儿外科手术早产儿、小婴儿或导管形态不适合介入的患者可选择手术；通过左侧小切口进行，不需体外循环；可采用结扎、分离或缝合技术随访管理干预治疗后需定期随访评估残余分流、左心功能恢复情况；注意感染性心内膜炎的预防；介入封堵术后需抗凝治疗一段时间法洛四联症的治疗1症状控制缺氧发作时取膝胸卧位，给予吗啡、氧气；β受体阻滞剂预防发作姑息手术严重低氧的新生儿可先行体-肺分流术（B-T分流术）改善肺血流和氧合根治手术通常在3-6月龄进行；包括关闭室间隔缺损、右室流出道重建（补片扩大或置换肺动脉瓣）4长期随访监测右室功能、肺动脉瓣反流、室性心律失常；部分患者需二次手术置换肺动脉瓣大动脉转位的治疗急救前列腺素E1维持动脉导管开放；球囊房间隔造口术增加心房水平混合心房调转术Senning或Mustard手术：心房水平调转静脉回流，解剖结构保留，但右心室承担体循环动脉调转术Jatene手术：交换主肺动脉，同时转移冠状动脉，是目前首选方法Rastelli手术合并室间隔缺损和肺动脉狭窄时采用，用管道连接右心室和肺动脉肺动脉狭窄的治疗90%球囊扩张成功率介入治疗首选方法36mmHg轻度狭窄压差可观察随访64mmHg重度狭窄压差需积极干预肺动脉瓣膜狭窄的治疗主要基于狭窄程度和临床症状。轻度狭窄可定期随访观察；中重度狭窄首选经皮球囊肺动脉瓣膜成形术，通过导管将球囊送至肺动脉瓣处扩张。介入治疗不适合的患者（如漏斗部狭窄、多水平狭窄或伴有其他心脏畸形）需要手术治疗，包括瓣膜切开术、右室流出道重建等。治疗后需长期随访监测右心功能和肺动脉瓣反流情况。主动脉缩窄的治疗主动脉缩窄的治疗方式取决于患儿年龄、解剖特点和缩窄的严重程度。新生儿和婴儿急性缩窄首选手术治疗，常用端-端吻合术、补片扩大术或皮瓣主动脉成形术。年长儿（4-5岁）和成人可考虑经皮球囊扩张±支架植入，具有创伤小、恢复快的优点。治疗后需长期随访高血压的控制情况，监测主动脉弓形态和左心室功能，约25-30%患者可能需再次干预治疗复发的缩窄。先天性心脏