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*************************************原发性硬化性胆管炎诊断原发性硬化性胆管炎的诊断主要基于特征性的胆道影像学改变、生化异常和组织学特征。磁共振胆胰管造影(MRCP)是首选的无创诊断方法,可显示胆管的多发性狭窄和扩张,形成典型的念珠状或树枝状改变。内镜逆行胆胰管造影(ERCP)诊断价值高,但有创伤性,主要用于需要同时进行治疗性操作时。生化检查显示胆汁淤积表现,以碱性磷酸酶显著升高(正常值2-5倍)为主。血清自身抗体如抗中性粒细胞胞浆抗体(p-ANCA)阳性率约80%,但特异性不高。肝活检可见特征性的洋葱皮样胆管周围纤维化,但取样误差较大。诊断前需排除胆管结石、肿瘤、感染等继发性胆管狭窄原因。原发性硬化性胆管炎治疗药物治疗熊去氧胆酸:传统剂量(13-15mg/kg/日)可能有益,但高剂量(20mg/kg/日)可能有害免疫抑制剂:尚无确切证据支持常规使用抗生素:万古霉素或利福昔明周期性使用可能有益非诺贝特:初步研究显示可改善肝功能内镜治疗适应证:主要胆管显著狭窄(1.5mm)方法:球囊扩张、支架置入胆管刷检查:排除恶性病变对胆管炎反复发作有效肝移植终末期肝病的有效治疗移植前需排除胆管癌5年生存率约80-85%术后疾病复发率约20-25%PSC目前尚无有效的药物治疗可延缓疾病进展。治疗主要针对并发症,如抗生素治疗胆管炎、内镜或经皮引流治疗胆管梗阻等。对于疑似恶性狭窄,应进行胆管刷检或活检明确诊断。由于PSC患者胆管癌和结直肠癌风险增加,建议每年进行MRCP或超声检查和结肠镜检查。胆石症概述分类按成分分:胆固醇结石(约80%)、色素结石(约20%)、混合结石按部位分:胆囊结石(最常见)、胆总管结石、肝内胆管结石流行病学成人患病率约10-15%女性发病率高于男性(2-3:1)年龄增长、肥胖、妊娠、快速减重为危险因素发病机制胆固醇结石:胆汁胆固醇过饱和、胆囊排空障碍、成核因子色素结石:胆红素代谢异常、胆道感染、胆汁淤滞临床意义约70-80%的胆石患者终生无症状有症状时可引起胆绞痛、胆囊炎、胆管炎、胰腺炎等是胆囊癌的危险因素胆石症是最常见的胆道系统疾病之一,也是需要外科干预的主要消化系统疾病。我国不同地区胆石症构成比存在差异,北方以胆固醇结石为主,南方和西南地区色素结石较多。胆囊结石临床表现无症状:多数患者(70-80%)无任何不适,偶然发现典型症状:胆绞痛:右上腹或上腹部剧烈疼痛,可放射至右肩背部疼痛常在进食油腻食物后加重伴有恶心、呕吐持续时间通常30分钟至数小时并发症表现:发热、黄疸、持续性腹痛等诊断方法腹部超声:首选检查方法敏感性95%可见胆囊内强回声及声影可评估胆囊壁厚度和胆总管扩张情况CT扫描:对钙化结石敏感,可同时评估周围器官MRCP:可全面评估胆道系统,特别是合并胆总管结石时实验室检查:无并发症时通常正常胆囊收缩功能检查:评估胆囊功能胆囊结石的自然病程中,无症状患者每年发展为有症状的概率约为1-2%。首次胆绞痛后,约50%的患者会在未来2年内再次发作。并发症包括急性胆囊炎、胆总管结石、急性胰腺炎和胆道梗阻等。胆囊结石治疗内科治疗适应证:无症状或轻微症状,高手术风险患者胆绞痛:解痉药、镇痛药(如阿托品、哌替啶)溶石治疗:熊去氧胆酸(仅适用于小于5mm的纯胆固醇结石,胆囊功能正常)体外震波碎石:适用范围有限,复发率高手术治疗适应证:症状性胆石、急性胆囊炎、胆囊息肉1cm腹腔镜胆囊切除术:标准术式,并发症低开腹胆囊切除术:适用于腹腔镜手术困难或转换的情况术中胆道探查:合并胆总管结石时考虑3特殊情况处理高龄或高风险患者:经皮胆囊造瘘引流妊娠期胆石:保守治疗为主,必要时二三孕期考虑手术肥胖患者:推荐腹腔镜手术,作为减重手术辅助程序预后随访手术后恢复:通常1-2周内恢复日常活动长期预后:术后症状缓解率90%遗留问题:部分患者(5-15%)术后可能有持续性腹痛腹腔镜胆囊切除术是有症状胆囊结石的金标准治疗,手术死亡率极低(0.1%)。对于无症状的胆囊结石,一般不推荐预防性手术,除非存在特殊情况如胆囊壁钙化(瓷器样胆囊)、大于2cm的结石或胆囊息肉样病变。胆总管结石病因分类原发性:直接在胆总管内形成继发性:胆囊结石掉入胆总管临床特征三联征:腹痛、黄疸、发热恶心、呕吐、排深色尿并发症急性胆管炎急性胰腺炎肝脓肿诊断流程实验室检查:胆红素、转氨酶、ALP升高超声:胆总管扩张(8mm)MRCP/内镜超声:高敏感性检出结石ERCP:诊断性和治疗性作用胆总管结石可
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