新生儿红细胞增多症.pptVIP

新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症是指新生儿生后一周内血红蛋白220g／L，静脉血红细胞压积0.65(65％)或毛细血管血红蛋白压积0.70(70％)者。虽较新生儿贫血少见，但临床表现复杂，且可能产生极其严重后果，故不容忽视。母亲-胎儿或胎儿-胎儿输血，前者为母亲红细胞进入胎儿血循环，后者为单卵双胎，胎儿与胎儿输血，受血者为红细胞增多症。01夹住脐带前，胎盘的位置高于胎儿，使胎盘的血输入胎儿。03晚结扎脐带，使胎盘输入新生儿的血量达72～107ml，其中51％～78％是在生后1分钟内输入，79％～82％在生后5分钟内输入，余量可在生后10分钟内输入。结果引起新生儿红细胞增多。02病因及发病机理经胎盘灌注过多:胎盘功能不全见于小于胎龄儿、低出生体重儿及母亲妊娠毒血症等，这类疾病常引起胎儿宫内缺氧，促使红细胞生成素分泌增加，引起胎儿造血旺盛。内分泌及代谢性疾病01胎儿甲状腺毒症，可因宫内耗氧量增加，氧相对供应不足，促使红细胞生成素增加，而引起红细胞增多；孕母患糖尿病时，血糖控制不理想可导致胎儿慢性缺氧,进而使红细胞生成增加。21，13，18三体综合征，因宫内红细胞生成素增加，而引起红细胞增多症。02病理生理当Hct在以下时,Hct与血粘度呈线性相关,若继续增高,则两者呈指数相关,血流速及氧运输明显下降.氧运输取决于血红蛋白和血液流速.Hct显著增加时,血粘度增高明显,各脏器血管阻力增加,血流速减慢,氧运输下降.毛细血管灌注减少,组织缺氧,酸中毒,使多个脏器受累,引起一系列临床症状.临床表现轻度的红细胞增多症可无临床表现。重者由于血粘度增加，血流淤滞，血容量增加，使心脏负荷加重，引起多个脏器的功能障碍，出现一系列临床表现。神经系统：嗜睡、烦躁不安、抽搐、肌张力低下。1呼吸、循环系统：呼吸急促、发绀、呼吸暂停、心脏扩大、肺动脉高压、心力衰竭、水肿。2消化系统：吐奶、腹胀、腹泻、肝大、黄疽、NEC等。3血液系统；血小板减少、消化道出血、DIC。4泌尿系统：血尿、蛋白尿、少尿、无尿、急性肾衰竭等。01代谢方面：低血糖、低血钙、低血镁、酸中毒。02其他：指端坏死，脑、冠状动脉及大网膜等血管的栓塞等。03红细胞计数、血红蛋白及红细胞压积的测定。疑有母亲与胎儿间输血时可测定患儿的IgM，IgA，其含量高于正常新生儿。还可测定胎儿血红蛋白(HbF)，因被母亲的血红蛋白冲淡后，其HbF的含量可低于正常儿。测血液粘稠度，既可帮助诊断，又可判断病情程度、预后及治疗效果。实验室检查血糖、血钙测定均低于正常，血清间接胆红素增高。有出血倾向时应测血小板计数及凝血因子。有条件可测红细胞生成素等。X线检查：胸部X线摄片，在一些病例可见心脏扩大，肺血管纹理增加及充气过度、肺门浸润等。诊断新生儿出生时面色过于红润或呈深红色；巨大儿、小于胎龄儿或双胎儿，一个面色苍白，另一个呈深红色；有宫内窘迫者；新生儿出生后呼吸急促、青紫，不能用心肺疾患解释者，均应进行检查。若Hb220g/L，红细胞压积0.65，则诊断可成立。12*