基于CT的嗜铬细胞瘤诊断与鉴别诊断课件.pptVIP

*************************************临床案例1：典型嗜铬细胞瘤平扫图像右侧肾上腺区可见约5.2×4.8cm类圆形肿块，边界清晰，内部密度不均匀，平扫CT值约35HU，可见小片状低密度区，考虑为囊变或坏死。动脉期肿瘤实性部分显示明显不均匀强化，CT值升高至185HU，表现为典型的地图样强化模式，内部低密度区无明显强化。延迟期15分钟延迟扫描显示肿瘤实性部分仍保持明显强化，CT值约120HU，计算得绝对洗脱率为43%，相对洗脱率为35%，符合嗜铬细胞瘤特征。患者为45岁女性，主诉反复发作性头痛、心悸和多汗3年，近半年加重。体格检查发现血压180/100mmHg，生化检查示尿VMA和血浆去甲肾上腺素升高。CT表现典型，诊断为右肾上腺嗜铬细胞瘤。患者术前给予α受体阻滞剂预处理后行腹腔镜肾上腺切除术，术后症状完全缓解，血压恢复正常。临床案例2：异位嗜铬细胞瘤患者资料患者为38岁男性，因间歇性高血压、头痛和多汗就诊。血压检测显示发作时高达210/120mmHg。尿儿茶酚胺水平显著升高，但常规肾上腺CT检查未见明显异常。临床高度怀疑嗜铬细胞瘤，但定位困难。随后行腹部增强CT，在腹主动脉分叉处前方发现约2.5×2.2cm软组织肿块，与正常肾上腺无关。该肿块在动脉期显示明显强化，延迟期强化持续，CT值洗脱率低，符合嗜铬细胞瘤影像学特征。诊断难点异位嗜铬细胞瘤的诊断具有挑战性，主要难点包括：发生部位非常规筛查区域，常规肾上腺CT可能漏诊肿瘤通常较小，易被忽略与周围淋巴结和血管结构难以区分临床医生对异位嗜铬细胞瘤认识不足该案例凸显了对生化阳性但常规影像阴性患者进行全面影像学评估的重要性，包括扩大扫描范围和应用功能成像技术如MIBG显像或PET-CT。临床案例3：恶性嗜铬细胞瘤初始表现52岁女性，发现右肾上腺区8.2×7.5cm大肿块，边界不规则，内部不均匀，多处坏死区域首次手术行右肾上腺切除术，病理证实为嗜铬细胞瘤，有脉管侵犯和被膜侵犯表现术后随访术后2年，患者再次出现高血压症状，全身CT发现肝脏多发转移灶转移灶特征肝脏多发结节，大小不等，增强扫描呈明显不均匀强化，与原发灶特征相似恶性嗜铬细胞瘤占所有嗜铬细胞瘤的约10%，其影像学特征与良性嗜铬细胞瘤有一定重叠，但通常具有以下特点：肿瘤体积较大(6cm)、边界不规则、与周围组织分界不清、可能侵犯周围结构、内部坏死区域更广泛。然而，这些特征不是绝对的，确诊恶性仍主要依靠转移灶的存在或病理证实的侵袭性特征。转移灶最常见于肝脏、骨骼、肺部和淋巴结。CT表现为增强扫描后不均匀强化的软组织结节，强化模式通常与原发灶相似。全身PET-CT或MIBG显像对发现转移灶具有重要价值。恶性嗜铬细胞瘤预后较差，5年生存率约为50%，需要综合治疗，包括手术、放射治疗、靶向治疗和MIBG放射性核素治疗等。临床案例4：隐匿性嗜铬细胞瘤患者资料患者为35岁女性，主诉反复发作性头痛、心悸和多汗2年，发作时血压可高达190/110mmHg。多种降压药物治疗效果不佳。尿儿茶酚胺和血浆间甲肾上腺素显著升高，高度怀疑嗜铬细胞瘤，但初次肾上腺CT检查未见明显异常。CT影像表现经过仔细回顾和薄层重建，在左肾上腺内侧支发现一枚约0.8cm的小结节，平扫CT值约28HU。增强扫描后该结节显示明显强化，CT值升高至180HU，延迟期仍持续强化。虽然由于病灶小，难以准确计算洗脱率，但其强化模式符合嗜铬细胞瘤特征。生化指标与CT的结合该案例突显了生化指标与影像学检查相结合的重要性。对于生化检查高度怀疑嗜铬细胞瘤但常规影像学检查阴性的患者，应考虑：1)采用薄层CT扫描(1mm)并多平面重建；2)应用MRI检查，特别是T2加权序列；3)功能性显像如MIBG扫描或PET-CT；4)选择性静脉采血定位激素分泌源。临床案例5：双侧嗜铬细胞瘤MEN2VHL综合征NF1PGL综合征散发性患者为28岁男性，父亲和姐姐有甲状腺髓样癌病史。患者出现发作性高血压、心悸和多汗6个月，尿儿茶酚胺明显升高。CT检查显示双侧肾上腺肿块，右侧约3.2×2.8cm，左侧约2.5×2.3cm，两侧肿块均表现为边界清晰，内部密度不均匀，增强后明显不均匀强化，延迟期强化持续。双侧嗜铬细胞瘤应高度警惕遗传性综合征可能，特别是MEN2、VHL综合征、NF1和PGL综合征等。该患者结合家族史和临床表现，高度怀疑MEN2。后续检查发现血钙升高和甲状旁腺功能亢进，颈部超声发现甲状腺结节。基因检测证实RET基因突变，确诊为MEN2A。患者接受分期双侧肾上腺部分切除术保留部分皮质功能，并行甲状腺全切除