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肺含铁血黄素沉着症

儿科齐雪姣

定义

•肺含铁血黄素沉着症

(idiopathicpulmonaryhemosiderosis)是

一组肺泡毛细血管出血性疾病，常反复

发作，并以大量含铁血黄素积累于肺内

为特征。多见于儿童。病因未完全明了。

分类〔特发性和继发性〕

•特发性可分为四个亚型：

•(1)单纯型

•(2)与牛奶过敏共同发病

•(3)与心肌炎或胰腺炎共同发病

•(4)与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征)

•继发性多继发于下述病理情况：

•(1)各种原因所致左心房高压的后果

•(2)胶原性血管病的并发症(如结节性动脉周围炎)

•(3)化学药物过敏(如含磷的杀虫剂)

•(4)食物过敏(如麦胶蛋白，g1iadin)

临床表现1

•主要在小儿时期发病，大多是幼儿。发

病以春季最多。发病情况可分两种，以

爆发性起病多见，突出的是反复咳嗽、

气促等急性呼吸道病症伴咯血或呕血；

另一类型那么仅以贫血伴嗜睡、衰弱而

来诊

临床表现2

•1.急性出血期发病突然，常见发作面色

苍白伴乏力和体重下降，咳喘、低热，

咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块，偶

可见大量吐血及腹痛。亦可见呼吸急促、

发绀、心悸及脉搏加速。肺部体征不尽

相同，可无阳性体，亦可闻呼吸音减弱

或呈支气管呼吸音，少数可闻干、湿性

罗音或喘鸣音；严重病例可出现心衰。

临床表现3

2．慢性反复发作期急性期过后大局部病

儿可能进入此期，病症为反复发作，常

有肺内异物刺激所致的慢性咳嗽、胸痛、

低热、哮喘等；咯出物有少量较新鲜的

血丝或陈旧小血块。

临床表现3

3．静止期或后遗症期静止期指肺内出血

已停止，无明显临床病症。后遗症期指

由于反复出血已形成较广泛的肺间质纤

维化。临床表现为有多年发作的病史及

不同程度的肺功能不全，小支气管出现

不同程度的狭窄扭曲，反复发作多年的

儿童尚有通气功能障碍；可见肝脾肿大、

杆状指趾及心电图异常变化。

实验室检查

•关键为在痰内或幼儿胃液内找到有含铁血黄素

巨噬细胞。

•血象：急性期显示不同程度的小细胞低色素性

贫血。血小板正常，血沉多增快。

•其他检查：急性发作期血清胆红素可见增加。

直接Coomb氏试验、冷凝集试验、嗜异

•凝集试验可偶呈阳性。大便潜血多为阳性。肺

内虽堆积大量铁质，但由于禁锢于巨噬细胞中，

不能利用于造血，故血清铁浓度仍呈低水平。

胸部影像学变化

急性起病的x线肺片可见肺野中有边缘不

清、密度浓淡不一的云絮状阴影，病灶

可自米粒大小至小片融合，多涉及双侧，

一般右侧较多；亦可呈透光度一致性减

低的毛玻璃样改变，肺尖多不受累。且

在追踪观察中可见片絮状阴影于2—4天

内即可消散，但亦可在短期重现。

急性出血期

．急性出血期

慢性反复发作期

•x线肺片呈现两侧肺纹理粗重，纹理可见

境界不清的细网状、网粒状或粟粒状阴

影，多为双侧，较多见于两肺的中野内

带，肺尖及肋膈角区很少受累，亦可同

时并存新鲜出血灶。

3．静止期或后遗症期

•x线胸片显示纹理增多而粗糙，可有小囊

样透亮区或纤维化，并可有肺不张、肺

气肿、支气管扩张或肺心病等。

本病诊断要点

•①凡患儿有反复性缺铁性贫血伴有呼吸

道刺激性病症如咳嗽、少量咯血等即应

提高对本病的警惕。由于婴幼儿可将肺

部出血吞入胃内，然后吐出或甚至不吐

出，亦无咳嗽；故对原因不明的幼儿吐

血或反复贫血均须拍x线胸片与本病鉴别。

本病诊断要点

②如肺片显示云絮状影或弥散性点状影，

以肺炎不能完满解释时亦应高度疑及本

症。

③在急性期应查痰，寻找含铁血黄素巨噬

细胞作为诊断的依据。年幼儿不会吐痰，

那么可抽取胃液寻找，其阳性率亦高，

可达95％，

治疗

•仔细寻找可能致病的原因或诱因，

如对牛奶过敏，对食物或化学物质

过敏，合并心肌炎、肾炎等仍属首

要。病症治疗大致有以下几方面。

急性发作期

•间歇正压供氧，严重贫血者可少量屡次输新鲜

血。

•肾上腺皮质激素在急性期控制病症的疗效已较

肯定，为目前最常用的疗法，可用氢化可的松

5—10mg／(kg.d)静滴。危重期过后，