系统性红斑狼疮 (12).ppt

SLE巩膜炎SLE脱发第21页，共44页，星期日，2025年，2月5日SLE日晒后大疱性皮炎雷诺现象第22页，共44页，星期日，2025年，2月5日4.重型SLE：狼疮危象指急性的危及生命的重症系统性红斑狼疮，包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重的心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。第23页，共44页，星期日，2025年，2月5日SLE病人发热提示什么？SLE病人有皮肤黏膜损害吗？特征性损害是什么？第24页，共44页，星期日，2025年，2月5日三、辅助检查及诊断要点第25页，共44页，星期日，2025年，2月5日（一）辅助检查1．一般检查：正细胞正色素贫血。WBC、PLT减少，血沉增快提示SLE活动期。尿液改变提示肾损害。2．免疫学检查：多种抗核抗体是最佳筛选实验。抗双链DNA抗体（确诊、判断活动）、抗Sm抗体（特异性），此外还有抗磷脂抗体阳性、血清补体C3、C4水平降低，免疫球蛋白增高。免疫病理：肾活检（判断预后）、狼疮带试验阳性。3．其他：影像学检查第26页，共44页，星期日，2025年，2月5日为一位病人排除SLE的诊断，你将选择哪些检查？第27页，共44页，星期日，2025年，2月5日（二）诊断要点目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准：蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常、抗核抗体异常。符合其中4项及以上者，可诊断为SLE。其敏感性和特异性均＞90%。第28页，共44页，星期日，2025年，2月5日第29页，共44页，星期日，2025年，2月5日四、治疗要点第30页，共44页，星期日，2025年，2月5日1.一般治疗：活动期休息，稳定期适当活动。减少暴露部位，避免日晒！2.非甾体类抗炎药：主要用于发热、关节肌肉疼痛等轻型患者。不良反应：肝肾损伤。3、抗疟药：主要用于皮肤损害。非甾体类抗炎药和抗疟药-轻型SLE第31页，共44页，星期日，2025年，2月5日第1页，共44页，星期日，2025年，2月5日第2页，共44页，星期日，2025年，2月5日第3页，共44页，星期日，2025年，2月5日概述系统性红斑狼疮（SLE）是累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。具有两个特征：1.血清中有多种自身抗体（特别是抗核抗体）的存在；2.病变累及全身多种器官，尤其是皮肤和肾脏。第4页，共44页，星期日，2025年，2月5日本病育龄女性多见男女比例为1:7～9发病年龄多为15～25岁也见于儿童及老人第5页，共44页，星期日，2025年，2月5日全球平均发病率约为12-39/10万人我国较西方国家高平均为30.13-70.41/10万人女性为113.33/10万人，20-40岁女性最多见。第6页，共44页，星期日，2025年，2月5日病人，女，32岁。关节痛2年，下肢肿半年，发热全身浮肿伴尿量明显减少2个月。检查：T38.1℃，P112次/分，R28次/分，Bp100/60mmHg，面部有蝶型红斑，双侧手掌、足底可见片状红斑，肾功能检查异常，抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阳性，抗Sm抗体阳性。初步诊断为：系统性红斑狼疮。病例导入第7页，共44页，星期日，2025年，2月5日病例导入结合上述病例请思考：1、为什么诊断该病人是系统性红斑狼疮？2、面部蝶型红斑、肾功能检查异常与系统性红斑狼疮有关系吗？3、如何对该病人进行治疗？第8页，共44页，星期日，2025年，2月5日一.病因和发病机制第9页，共44页，星期日，2025年，2月5日1．遗传因素：家族聚集现象2．感染（病毒）3．性激素因素：与雌激素、泌乳素水平增高有关。4．环境因素：紫外线（光过敏）、某些食物（芹菜、无花果）5.某些药物引起：普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪等可引起药物性狼疮（一）病因第10页，共44页，星期日，2025年，2月5日（二）发病机制第11页，共44页，星期日，2025年，2月5日（三）病理第12页，共44页，星期日，2025年，2月5日第13页，共44页，星期日，2025年，2月5日SLE病人阴天外出不遮挡皮肤或在室内晒太阳行吗？第14页，共44页，星期日，2025年，2月5日二.临床表现第15页，共44页，星期日，2025年，2月5日1.全身症状：发热，是SLE活动的表现。疲倦、乏力、体重减轻。2.皮肤黏膜损害：