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中国大动脉炎诊疗指南（2023）

大动脉炎（TAK）是一种累及主动脉及其一级分支动脉的系统

性血管炎，可导受累动脉管壁增厚、管腔狭窄或动脉瘤形成，造

成所供应脏器的缺血改变。临床诊治极具挑战性。

为提高TAK的诊疗水平，规范我国TAK的诊治，由国家皮肤与

免疫疾病临床医学研究中心牵头，基于循证医学证据制定了以临床

问题为导向的我国TAK诊疗指南，共对11个TAK诊治中的重要临

床问题，基于最新的研究证据及专家意见，结合我国临床实际，给

出推荐和建议，旨在指导临床实践。

1.如何诊断TAK?

推荐意见1：推荐使用2022年ACR和EULAR联合制订的TAK

分类标准对疑似者进行诊断（1C）o对出现疑似TAK临床症状或体

征的患者，应由以风湿免疫科医生为主导的多学科团队，结合血管

影像学检查进行诊断与鉴别诊断（2D）。首先选择无创性影像学检

查协助早期诊断TAK（1B）。

2.如何评估TAK的疾病活动性和脏器损害？

推荐意见2：应结合患者的临床表现、体征、炎症指标和影像

学表现对TAK的疾病活动性进行综合评估，建议首选2018年EULAR

制订的TAK管理指南中提出的TAK疾病活动定义对疾病活动进行评

估，亦可使用Kerr评分或2010年印度大动脉炎疾病活动度评分

（ITAS2010）标准评估TAK疾病活动度（2D）。建议参照TAK损

伤评分（TADS）标准对TAK导的脏器损害进行评估（20。

3.如何选择影像学检查评估TAK的疾病活动性？

推荐意见3：血管超声/超声造影、CTA、MRA和氟（18F）脱氧

葡萄糖（18F-FDG）PET/CT均可用于评估TAK的疾病活动性。应综

合考虑血管病变的部位和范围、影像学检查的可及性及技术人员的

熟练程度等选择影像学检查（20。建议选择CTA或MRA评估主动

脉及其主要分支的受累程度与范围（20。

4.何谓TAK的诊原则和疗目标？

推荐意见4：TAK的诊治原则为早期诊断，在对疾病全面评估

的基础上进行早期、个体化治疗。TAK治疗的短期目标为控制疾病

活动、改善症状，达到临床缓解；长期目标为预防和减少复发，实

现疾病长期持续缓解；通过以风湿免疫科为主导的多学科协作诊疗

模式，防治并发症，预防和减少器官损害，改善患者预后，提高患

者健康相关生活质量（GPS）。

5.如何进行初发活动性TAK的诱导缓解疗？

推荐意见5：激素是TAK诱导缓解的基础用药，对初发活动性

TAK,推荐使用口服泼尼松片40~0mg/d（或等效剂量的其他激素）

（1C）。联合使用传统合成改善病情抗风湿药（csDMARDs）进行诱

导缓解治疗（1A）。

6.复发性或难型TAK如何进行诱导缓解疗？

推荐意见6：对轻症复发的TAK患者，推荐将激素的剂量增加

至至少前次有效剂量，并调整DMARDs的使用（1C）；对重症复发

的TAK患者，推荐使用大剂量激素重新诱导缓解，或按照初发疾病

增加激素剂量，并调整DMARDs的使用（1C）；对经csDMARDs治疗

复发的或难治型TAK患者，可考虑使用生物DMARDs等（20。

7.如何进行TAK的维持疗？

推荐意见7：当TAK病情达到缓解后，推荐在DMARDs维持下,

激素逐渐减量，2~3个月逐渐减至15~20mg/d,一年后逐渐减至W

10mg/d（GPS）o

8.TAK患者如何进行抗栓管理？

推荐意见8：不建议常规进行抗血小板、抗凝治疗，存在发生

脏器缺血、血栓形成、心脑血管疾病如急性冠状动脉综合征、卒中

等并发症的高风险因素、或外科干预的围手术期和术后的TAK患者,

建议加用抗血小板药物（2D）。

9.TAK患者如何进行外科干预，如何进行围术期的药物疗？

推荐意见9：TAK患者若出现危及生命的急危重症或严重组织

器官缺血及相应并发症时，需行急诊或限期外科干预（1D）。建议

在疾病稳定期进行择期外科干预（20。手术时机和手术方式的选

择应由多学科团队共同决定（2D）。术前、术后及围术期优化的免

疫调节治疗和抗栓治疗能显著改善接受外科干预的患者预后（2C）。

10.如何对TAK患者进行长期管理？

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