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2025年系统性血管炎教学汇报人：XXX2025-X-X

目录1.系统性血管炎概述

2.系统性血管炎的病理生理学

3.系统性血管炎的实验室检查

4.系统性血管炎的影像学诊断

5.系统性血管炎的治疗原则

6.系统性血管炎的并发症

7.系统性血管炎的预后与随访

01系统性血管炎概述

血管炎的定义与分类血管炎定义血管炎是一组以血管炎症反应为特征的疾病，根据血管受累的层次可分为小血管炎、中血管炎和大血管炎，其中小血管炎最为常见，约占血管炎总数的80%。血管炎分类血管炎的分类方法多样，根据病因可分为原发性血管炎和继发性血管炎；根据血管受累程度可分为单纯性血管炎和复杂性血管炎；根据病变部位可分为系统性血管炎和局灶性血管炎。血管炎特点血管炎具有以下特点：炎症反应以血管壁为中心，血管壁出现坏死性改变，可伴有血管周围细胞浸润；血管炎的临床表现多样，可涉及皮肤、关节、肾脏、肺等多个器官系统；血管炎的严重程度与血管受累范围和程度密切相关，严重者可导致器官功能衰竭。

血管炎的发病机制免疫介导血管炎的发病机制中，免疫介导是最主要的因素，约占所有血管炎的70%以上。免疫复合物沉积和细胞介导的炎症反应是免疫介导血管炎的主要特征。遗传因素遗传因素在血管炎的发病中起着重要作用，某些遗传标志物与特定类型的血管炎发病风险增加有关。例如，HLA-B27与血清阴性脊柱关节病相关。环境因素环境因素如感染、药物、化学物质等也可能诱发或加重血管炎。例如，细菌、病毒感染后可触发自身免疫反应，导致血管炎的发生。

血管炎的临床表现皮肤症状血管炎患者常见皮肤症状包括皮疹、红斑、结节和溃疡，其中结节性多动脉炎患者约90%会出现皮肤受累。关节症状关节症状在血管炎中也很常见，如类风湿性关节炎患者约50%会出现关节疼痛、肿胀和功能障碍。脏器受累血管炎可累及多个器官系统，如肾脏、肺、心脏和中枢神经系统。肾脏受累是最常见的严重并发症，可导致肾功能不全。

02系统性血管炎的病理生理学

血管炎的病理改变血管壁炎症血管炎的病理改变以血管壁炎症为特征，表现为血管内皮细胞肿胀、增殖，血管壁内中性粒细胞、单核细胞浸润，血管壁增厚。血管壁坏死在严重的血管炎中，血管壁可发生坏死性改变，如纤维素样坏死和血管壁全层坏死，导致血管腔狭窄或闭塞。血管周围反应血管炎还可引起血管周围反应，如纤维组织增生、淋巴细胞浸润和血管周围细胞坏死，这些改变进一步加剧血管炎症反应和血管功能障碍。

血管炎的免疫反应免疫复合物沉积血管炎的免疫反应中，免疫复合物在血管壁沉积是常见现象，约占所有血管炎的50%以上，可引起血管壁炎症和损伤。细胞介导的炎症细胞介导的炎症反应在血管炎中也起着重要作用，T细胞和巨噬细胞等免疫细胞通过释放细胞因子和趋化因子，加剧炎症反应和血管壁损伤。自身抗体产生血管炎患者体内可产生自身抗体，如抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和抗环瓜氨酸肽抗体（ACPA），这些自身抗体可特异性地识别并结合自身组织，导致自身免疫性血管炎的发生。

血管炎的病理生理学特点血管炎症反应血管炎的病理生理学特点之一是血管炎症反应，表现为血管内皮细胞损伤、血管壁炎症细胞浸润和血管壁结构破坏，导致血管功能异常。血管壁重塑血管炎过程中，血管壁可发生重塑，包括血管壁增厚、纤维化、钙化等，这些改变可导致血管狭窄、闭塞和血流动力学异常。组织损伤与修复血管炎导致的组织损伤与修复是一个动态过程，炎症反应初期组织损伤明显，后期可出现纤维化、疤痕形成等修复反应，但可能导致器官功能障碍。

03系统性血管炎的实验室检查

血液学检查红细胞计数血液学检查中，红细胞计数是评估贫血程度的重要指标，血管炎患者中约70%会出现贫血，红细胞计数常低于正常范围。白细胞计数白细胞计数异常在血管炎患者中也较为常见，约60%的患者白细胞计数升高，可能与炎症反应或感染有关。血小板计数血小板计数变化在血管炎中也有一定的诊断价值，部分患者可出现血小板计数升高或降低，特别是当伴有出血倾向时，血小板计数降低的风险增加。

免疫学检查自身抗体检测自身抗体检测是免疫学检查的重要组成部分，如抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和抗环瓜氨酸肽抗体（ACPA）等，这些抗体在血管炎患者中的阳性率可高达80%。免疫复合物检测免疫复合物检测有助于诊断血管炎，阳性率可达60%，尤其是在系统性血管炎患者中，免疫复合物的存在提示血管壁炎症反应。细胞因子检测细胞因子检测可以反映炎症反应的强度，如肿瘤坏死因子-α（TNF-α）和白细胞介素-6（IL-6）等，血管炎患者的这些细胞因子水平常常升高。

影像学检查X射线检查X射线检查是诊断血管炎的基本影像学方法，可以发现血管狭窄、钙化等改变，对于评估血管炎的范围和严重程度具有重要意义。CT扫描CT扫描可以提供更详细的血管结构信息，对于诊断血管炎的病变范围、血管壁增厚和血管狭