长骨纤维组织细胞瘤病理特点课件.pptVIP

*************************************诊断要点：病理学组织学特征梭形纤维细胞和组织细胞样细胞混合细胞排列呈特征性漩涡状或人字形含铁血黄素沉着是重要诊断标志散在分布的多核巨细胞胶原纤维丰富的间质免疫组化特点CD68(+)：证实组织细胞成分Vimentin(+)：确认间叶来源α1-抗胰蛋白酶(+)：支持组织细胞性质S-100(-)：排除神经源性肿瘤CD34(-)：排除孤立性纤维瘤Desmin和肌动蛋白(-)：排除肌源性肿瘤病理学是长骨纤维组织细胞瘤确诊的金标准。在组织学上，该肿瘤由梭形纤维细胞和组织细胞样细胞混合组成，细胞排列呈特征性的漩涡状或人字形。含铁血黄素沉着是重要的诊断标志，通常以棕黄色颗粒形式存在，普鲁士蓝染色阳性。免疫组化检查进一步支持诊断。肿瘤细胞表达CD68和Vimentin，证实其组织细胞和间叶来源。α1-抗胰蛋白酶的表达进一步支持组织细胞的性质。重要的是，肿瘤细胞不表达S-100蛋白、CD34、Desmin等标记物，这有助于与其他类型肿瘤的鉴别。综合组织学特征和免疫组化结果，可以做出准确的病理诊断。鉴别诊断：骨巨细胞瘤长骨纤维组织细胞瘤好发于干骺端区域X线见硬化边缘多核巨细胞较少含铁血黄素沉着明显CD68(+)，S-100(-)骨巨细胞瘤好发于骨骺端X线无硬化边缘多核巨细胞丰富均匀分布无含铁血黄素沉着CD68(+)，少数表达S-100骨巨细胞瘤是长骨纤维组织细胞瘤的重要鉴别诊断。两者在好发部位、影像学表现和病理特征上存在明显差异。骨巨细胞瘤好发于长骨骨骺端，多见于20-40岁成年人，而非骨化性纤维瘤好发于干骺端区域，多见于青少年。在X线上，骨巨细胞瘤通常表现为无硬化边缘的溶骨性病变，边界不规则，可见肥皂泡样改变。病理学上，骨巨细胞瘤的多核巨细胞分布均匀且数量丰富，而长骨纤维组织细胞瘤的多核巨细胞较少且分布不均。最具特征性的是，长骨纤维组织细胞瘤有明显的含铁血黄素沉着，而骨巨细胞瘤通常没有。这些差异有助于两者的鉴别诊断。骨巨细胞瘤的特点纤维组织细胞瘤骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤与长骨纤维组织细胞瘤相比具有多项显著特点。首先，骨巨细胞瘤好发于长骨骨骺端，尤其是股骨远端、胫骨近端和桡骨远端，而非骨化性纤维瘤主要位于干骺端区域。在X线表现上，骨巨细胞瘤通常无硬化边缘，边界不清，骨皮质破坏明显，这与纤维组织细胞瘤边界清楚、常伴硬化边缘的特点形成鲜明对比。在病理学上，骨巨细胞瘤的最显著特点是均匀分布的大量多核巨细胞，每高倍视野可见20-30个，远多于纤维组织细胞瘤。骨巨细胞瘤的基质细胞呈单核，排列紧密，而非梭形纤维细胞。此外，骨巨细胞瘤生物学行为更具侵袭性，局部复发率可达20-30%，甚至有少数病例可发生恶变或肺转移，这些特点与纤维组织细胞瘤的良性表现明显不同。鉴别诊断：骨纤维异常增殖症多发性病变骨纤维异常增殖症常表现为多发性病变，可累及多块骨骼磨玻璃样改变X线上呈现典型的磨玻璃样改变，密度不均匀内分泌异常部分患者可伴有内分泌异常，如性早熟、皮肤色素沉着等骨畸形可导致骨质膨胀和弯曲畸形，尤其在负重骨骨纤维异常增殖症是另一种需要与长骨纤维组织细胞瘤鉴别的良性骨病变。骨纤维异常增殖症可表现为单骨型、多骨型或McCune-Albright综合征，后者还伴有皮肤色素沉着和内分泌功能亢进。与纤维组织细胞瘤不同，骨纤维异常增殖症常表现为多发性病变，可累及多块骨骼。在影像学上，骨纤维异常增殖症表现为典型的磨玻璃样改变，密度不均匀，边界不清，无硬化边缘。病变可导致骨质膨胀和弯曲畸形，尤其在负重骨。在病理学上，骨纤维异常增殖症由纤维组织和不规则分布的未成熟骨小梁组成，无含铁血黄素沉着和组织细胞样细胞，也无漩涡状细胞排列，这与纤维组织细胞瘤有明显区别。骨纤维异常增殖症的特点临床分型单骨型：仅累及单块骨骼，预后良好多骨型：累及多块骨骼，可导致严重畸形McCune-Albright综合征：骨病变伴皮肤色素沉着和内分泌异常病理特点纤维组织和不规则分布的未成熟骨小梁无含铁血黄素沉着和漩涡状排列纤维成分中可见成纤维细胞，不含组织细胞样细胞分子生物学GNAS基因突变是特征性改变导致G蛋白α亚基功能异常细胞内环磷酸腺苷(cAMP)信号通路异常激活骨纤维异常增殖症与长骨纤维组织细胞瘤在多方面存在显著差异。骨纤维异常增殖症可分为单骨型、多骨型和McCune-Albright综合征三种临床类型。其病理特点是纤维组织中嵌有不规则分布的未成熟骨小梁，形成中国字样结构，与正常骨皮质没有明显界限。在分子生物学层面，骨纤维异常增殖症的特征性改变是GNA