髓母细胞瘤学习课件.pptVIP

髓母細胞瘤（medulloblastoma)概述髓母細胞瘤占膠質瘤的8.2%，多見於兒童，中位年齡5～7歲，20%2歲以下，85%15歲以下，男：女=1.3：1。好發於小腦，對放射線較敏感。綜合治療5年生存率達32%，少數達10年以上。病理髓母細胞瘤屬於原始神經上皮性腫瘤（primitiveneuroendocrinetumor,PNET).多見於小腦蚓部，常侵犯一側或雙側小腦半球，可壓迫或侵及腦幹、第四腦室核導水管，造成腦積水。惡性程度高，易經腦脊液播散。[Chang—Harisiadis分期]T1：3cm，局限於小腦蚓部中線上，四腦室底，小腦半球很少部分受累。T2：=3cm，累及附近1個結構，或佔據部分四腦室。T3：侵及附近2個結構或完全佔據四腦室，並阻塞中腦導水管及四腦室的側孔，引起腦積水。T4：腫瘤經中腦導水管侵及第三腦室及中腦，或擴散到頸髓。M1：鏡下腦脊液轉移瘤細胞。M2：小腦、大腦蛛網膜下腔或第三腦室、側腦室有轉移結節。M3：種植於脊髓蛛網膜下腔。M4：中樞軸外轉移。TheUniversityofCalifomia,SanFranciscosystem,UCSF：低危組：無擴散，肉眼全切，3歲。高危組：原發灶外擴散，或未能肉眼全切，3歲。臨床表現：顱高壓及小腦受壓引起的症狀與體征，因惡性度高，進展快，病程短。診斷臨床表現結合影像學檢查，術後病理明確診斷全腦、全脊髓增強CT/MRI掃描，腦脊液細胞學檢查，明確分期。治療（一）手術：解除占位，降低顱高壓；明確病理診斷。（二）放療：近30%患者出現中樞神經系統轉移，故術後多主張性全中樞軸的放療；副作用：內分泌功能不足，影響身材發育，思維能力下降等。應對措施：降低放療劑量輔以化療；超分割治療全腦全脊髓放療技術（一）體位：俯臥位，體部墊10cm厚的平板，面部墊“船形枕”面罩固定儀，使頸椎處於較平坦且與床面平行，體中線與床軸一致。模擬機下，雙側外耳孔相對，保持體位，製作頭罩固定。（二）定位1、全腦野：兩側平行野水準照射，6～8MV-X等中心技術。範圍—全顱。上界：頭頂；下界：第四頸椎下緣；兩側界：外眥與外耳孔連線，折轉沿椎體前緣下行至第四頸椎下緣。注意：面頸部擋鉛，頸椎完整包在野內，以免造成椎體畸形全腦全脊髓放療技術2、全脊髓照射野：根據背部體中線皮膚距椎管後緣的距離選擇合適能量的電子線或X線。分2～3個野，源皮距垂直照射。上界：接全腦野的下界；下界：骶4下緣；兩側界：椎體橫突及整個骶骨。相鄰兩野之間間隔1.2～1.5cm。全腦全脊髓放療技術放療劑量低危組：全腦全脊髓36Gy，1.8Gy/f，後顱凹追加劑量至54～60Gy。或全腦全脊髓23.4Gy，1.8Gy/f，輔以化療。高危組：全腦全脊髓36Gy，1.8Gy/f，後顱凹追加劑量至54Gy。放療後輔以化療年齡小於2~3歲兒童，全中樞軸放療很難推到30Gy，這是其預後差的主要原因之一。