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红细胞减少和粒细胞缺失
目录第一部分:红细胞减少定义、原因、临床表现和检查第二部分:粒细胞缺失定义、原因、临床表现和检查第三部分:诊断和治疗
第一部分:红细胞减少认识红细胞结构与功能特点减少原因主要病理机制临床表现症状与体征实验室检查诊断方法与指标
红细胞简介基本特征无核双凹圆盘形直径7-8μm主要功能运输氧气到组织携带部分二氧化碳正常值范围男性:4.5-5.5×1012/L女性:4.0-5.0×1012/L
红细胞减少的定义4.0男性标准×1012/L3.5女性标准×1012/L120平均寿命天
红细胞减少的常见原因造血功能障碍骨髓造血减少红细胞破坏增加溶血性疾病失血急性或慢性出血
造血功能障碍再生障碍性贫血骨髓造血功能衰竭全血细胞减少骨髓增生低下骨髓增生异常综合征造血干细胞克隆性疾病血细胞发育异常转白血病风险
再生障碍性贫血骨髓病理特征骨髓细胞严重减少血液学表现全血细胞减少3临床症状贫血、出血、感染
骨髓增生异常综合征1早期血细胞减少2中期无效造血3晚期转化为急性白血病风险增加
红细胞破坏增加溶血性贫血红细胞寿命缩短脾功能亢进脾脏肿大遗传因素膜蛋白异常药物因素免疫反应激活
溶血性贫血1先天性膜缺陷、酶缺陷、血红蛋白病获得性自身免疫、药物、机械性临床特点黄疸、脾大、网织红细胞增多
脾功能亢进脾大导致血细胞滞留破坏过度引起全血细胞减少
失血性贫血类型时间特点常见原因血红蛋白变化急性失血短时大量外伤、手术迅速下降慢性失血长期少量消化道、妇科缓慢降低
急性失血外伤手术胃肠道大出血产科出血其他
慢性失血消化道出血溃疡、肿瘤、痔疮妇科疾病月经过多、子宫肌瘤泌尿系统出血肾炎、结石、肿瘤
红细胞减少的临床表现贫血表现乏力、头晕、心悸组织缺氧呼吸急促、气短心血管反应心率增快、收缩期杂音神经系统注意力不集中、反应迟钝
红细胞减少的实验室检查血常规红细胞计数、血红蛋白网织红细胞计数反映骨髓造血功能骨髓检查穿刺、活检、涂片分析特殊检查铁代谢、溶血指标
血常规检查红细胞计数直接计数红细胞数量男性4.5-5.5×1012/L女性4.0-5.0×1012/L血红蛋白反映携氧能力男性130-175g/L女性120-150g/L红细胞指数MCV:平均体积MCH:平均血红蛋白MCHC:平均血红蛋白浓度
网织红细胞计数4增高意义骨髓造血功能活跃降低意义骨髓造血功能抑制正常值0.5-1.5%计数方法超生体染色计数
骨髓检查骨髓穿刺检查细胞形态学和比例骨髓活检评估骨髓增生程度和结构细胞形态学分析识别异常细胞和发育变化
第二部分:粒细胞缺失保卫机制免疫系统第一道防线缺失原因产生减少或破坏增加临床后果感染风险大幅增加实验室诊断血常规与骨髓检查
粒细胞简介中性粒细胞占白细胞50-70%嗜酸性粒细胞占白细胞1-5%嗜碱性粒细胞占白细胞1%
粒细胞缺失的定义1.5中性粒细胞减少×10?/L0.5严重缺乏×10?/L0.1极重度缺乏×10?/L
粒细胞缺失的常见原因骨髓造血障碍产生减少外周破坏增加自身免疫或脾亢药物相关骨髓抑制或免疫反应
骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血造血干细胞数量减少全血细胞减少白血病白血病细胞浸润正常造血受抑制骨髓增生异常综合征造血干细胞异常克隆无效造血增加
再生障碍性贫血与粒细胞缺失1发病机制造血干细胞免疫损伤2实验室表现全血细胞减少3骨髓特点造血细胞严重减少4临床表现感染、出血、贫血
白血病与粒细胞缺失骨髓被白血病细胞占据正常粒细胞产生受抑制
骨髓增生异常综合征与粒细胞缺失克隆性疾病造血干细胞基因突变多系细胞发育异常粒细胞异常形态发育异常功能减退临床风险感染风险增加转白血病风险
外周破坏增加自身免疫性疾病抗中性粒细胞抗体产生免疫复合物介导补体激活脾功能亢进脾脏肿大捕获脾内滞留增加破坏加速
自身免疫性疾病系统性红斑狼疮多系统损害自身免疫病类风湿关节炎慢性关节炎症反应血管炎血管壁炎症性疾病重症感染免疫系统过度激活
脾功能亢进与粒细胞缺失肝硬化血液系统肿瘤门静脉高压感染性疾病其他
药物相关粒细胞缺失化疗药物骨髓抑制作用抗生素免疫介导和直接抑制抗甲状腺药物直接骨髓毒性抗癫痫药物过敏和免疫反应
化疗药物导致的粒细胞缺失作用机制抑制细胞分裂时间特点用药后7-14天最低点剂量相关性剂量越大抑制越明显恢复过程停药后逐渐恢复
抗生素导致的粒细胞缺失常见药物发生机制发生时间青霉素类免疫介导用药1-2周后头孢类过敏反应反复用药后磺胺类直接骨髓抑制长期用药
抗甲状腺药物常见药物甲巯咪唑、丙基硫氧嘧啶发生率0.1-0.5%发生时间用药2-12周
粒细胞缺失的临床表现反复感染皮肤、口腔、呼吸道发热常为首发症状全身症状乏力、食欲下降
反复感染病原体细菌和真菌为主常见部位皮肤、黏膜呼吸道肺部感染严重口腔溃疡、坏死
发热特点可持续或间歇抗生素效果差发热程度轻度:37.3-38°C中度:
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